Сосудистый синдром у пациентов с ДСТ

Сосудистые заболевания головного мозга входят в число наиболее распространенных инвалидизирующих болезней в мире. В России цереброваскулярная патология лидирует среди причин летальности, опережая онкологическую патологию.

невыясненной. При этом отмечается, что наследственные заболевания соединительной ткани занимают определенное место среди инсультов, но данных о частоте их встречаемости при ДСТ нет. Развитие инсульта может быть обусловлено множеством факторов: врожденная и приобретенная кардиальная патология, аномалии сосудов головного мозга, васкулиты, травматическое и спонтанное расслоение сосудистой стенки, протромботические состояния, болезни крови, почек и печени, синдром ДВС [41, 69, 72, 81, 106, 108, 113, 118, 147].

Известные нам проявления диспластикозависимых изменений различных сосудов довольно многообразны. Для сосудистого синдрома при ДСТ характерно поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий; патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и других вен); телеангиэктазии; вегетативная дисфункция [44, 47, 95, 98].

Внутричерепные аневризмы встречаются довольно часто. В России в Уральском регионе было проведено скрининговое исследование сосудов головного мозга [42]. Дисплазия соединительной ткани, по данным исследования, является одним из главных факторов риска развития интракраниальных аневризм наряду с

артериальной гипертензией. Наличие ДСТ служит одним из факторов риска для развития множественных аневризм.

Общих данных о встречаемости интракраниальных аневризм у населения России нет. Опубликованные данные варьируют в зависимости от того, что считают аневризмой и на каком материале были выполнены исследования (данные аутопсии или ангиографические данные). Что касается локализации аневризм, здесь сведения разноречивые. По данным одних исследователей наибольшее число аневризм локализовалось в области ВСА и ПСА, затем СМА и задние отделы виллизиева круга [73].

Известно, что мышечная оболочка артерий развивается из островков мезенхимы, которые, сливаясь друг с другом, образуют поддерживающий трубчатый каркас, способный менять степень напряжения в зависимости от давления в просвете артерии. Незавершенное слияние островков в области бифуркаций и неполная резорбция эмбриональных ветвей создают условия для грыжевого выпячивания интимы через дефекты мышечной оболочки. В образовании аневризм играет роль наследственная предрасположенность.

Чаще всего интракраниальные аневризмы манифестируют при разрыве, что проявляется симптомами субарахноидального кровоизлияния. Аневризмообразование сосудов головного мозга у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани, по результатам опубликованных исследований [87, 152, 153, 159], во всех секционных наблюдениях характеризовалось

истончением сосудистой стенки, извитостью сосудов, гипоплазией, а в некоторых случаях и аплазией артериальной ветви. При патогистологическом исследовании сосудистой стенки церебральных артерий и стенки аневризм выявлялось нарушение строения: истончение эластической мембраны, отсутствие трехслойности.

Проводились исследования, посвященные патологической извитости внутренней сонной артерии [81, 106, 125]. Установлено, что патологическая извитость ВСА встречается довольно часто. У подавляющего большинства взрослых она сочетается с нарушениями мозгового кровообращения, как хроническими, так и преходящими. Основной причиной образования патологической извитости признана эмбриопатия, реализующаяся в S-образной и петлеобразной форме извитостей. Второй по значимости причиной патологической извитости являются атеросклероз и артериальная гипертензия. Патологическая извитость ВСА у детей всегда сочеталась с наличием соединительнотканной дисплазии, что подтверждает ее врожденное происхождение. Имеются данные изучения врожденных аномалий и деформаций экстракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий у детей [81].

Известно, что основным звеном в патогенезе нарушения мозгового кровообращения (НМК) при наличии патологической извитости ВСА является локальное нарушение гемодинамики в этой зоне, проявляющееся возникновением явления турбулентности и появлением градиента кровотока со снижением в дистальном направлении. В месте максимальной деформации артерии наблюдается наибольшая дезорганизация кровотока. Локальные нарушения гемодинамики обуславливают региональные нарушения мозгового кровотока. Наличие петель является фактором, способствующим развитию ишемического инсульта на фоне резкого снижения АД. Турбулентные потоки, формирующиеся в зоне извитости, способствуют развитию атеросклеротических бляшек в месте перегибов сосуда. Кроме гемодинамических факторов и развития тромбоза in situ причиной развития ишемического инсульта может быть эмболия атеротромботическими массами,

образующимися на изъязвленных атеросклеротических бляшках в области перегиба.

Boutouyrie P. et al. исследовали состояние сосудистой стенки у больных синдромом Элерса-Данло. Комплекс интима-медиа в сонных артериях был на 32% тоньше по сравнению с контрольной группой, что, по мнению авторов, значительно повышает риск расслоения и, возможно, разрыва стенки артерии. Glenn C. также описывает случаи расслоения сонных артерий у пациентов с синдромом Элерса- Данло [118].

Расслоение ВСА чаще всего наблюдается в ее средней и дистальной части [118]. Участок ВСА, расположенный у входа в череп подвижен. Он находится в непосредственной близости с шейными позвонками и шиловидным отростком, что может способствовать повреждению стенки. В 1982 году Zelenock G.B. et al указали два основных механизма травматизации сонных артерий: во время максимального разгибания или наибольшего отведения головы в сторону возможно растяжение противоположной ВСА на поперечных отростках С2-С3; или сдавление ВСА между поперечными отростками этих позвонков и углом нижней челюсти при максимальном сгибании головы. Возникает интрамуральная гематома, сосуд расслаивается.

На сегодняшний день отсутствует целостное представление об особенностях строения и функции системы мозгового кровообращения у пациентов с ДСТ.

Отдельные работы посвящены выявлению структурных изменений, в частности, наличию патологических извитостей прецеребральных артерий [81, 136]. Выявлены признаки соединительнотканной дисплазии у пациентов, перенесших ишемический и геморрагический инсульт [147]. Существуют работы, посвященные изучению ДСТ, как фактора риска развития интракраниальных аневризм [89]. А.Н. Дмитриев (2009) посвятил работу выявлению клинико-инструментальных особенностей острой цереброваскулярной патологии у лиц молодого возраста с фенотипическими проявлениями синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани. У пациентов с ДСТ, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК), он выявил наличие S-образной деформации сонных артерий, кинкинга внутренних сонных артерий, мешотчатых аневризм мозговых сосудов как проявления недифференцированной ДСТ. Острая цереброваскулярная патология у пациентов с ДСТ проявляется, по мнению автора, в виде преходящих ОНМК, ишемических инсультов и геморрагических инсультов преимущественно по типу субарахноидальных кровоизлияний.

Таким образом, несмотря на актуальность и значимость цереброваскулярной патологии, исследования в этой области у пациентов с ДСТ незначительны и разрозненны. В основном они касаются изменений структуры церебральных артерий, выявляемых зачастую после произошедшей сосудистой катастрофы. Первые признаки заболеваний цереброваскулярной системы при ДСТ могут быть замечены уже при рождении. Такие пациенты часто состоят на учете у невролога по поводу различных заболеваний. У значительного числа пациентов с ДСТ обнаруживается синдром вегетативной дисфункции. У пациентов с ДСТ отмечаются колебания АД, чаще в сторону гипотонии, сопровождающиеся общей слабостью, головной болью, головокружением. У многих пациентов с ДСТ встречается астенический синдром. Это связано с особенностями строения и функционирования опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Возможность развития аневризм в церебральных артериях с

диспластикозависимыми изменениями сосудистой стенки, возможность расслоения сосудистой стенки, наличие выявляемой патологической извитости ВСА у пациентов с ДСТ являются серьезным основанием для дальнейшего изучения строения и функции системы мозгового кровообращения у пациентов с ДСТ. Учитывая, что поражение органов и систем при ДСТ сочетанное, а изменения со стороны нервной системы часто являются определяющими прогноз и продолжительность жизни, выявление признаков дисплазии соединительной ткани, особенно при анамнезе, отягощенном цереброваскулярной патологией, является показанием к проведению расширенного неврологического исследования.