Этиология.

Темный и запутанный вопрос об этиологии сирингомиэлии запутывается еще больше тем, что, как я уже сказал, многие не признают нозологического единства этой болезни и думают, что здесь дело идет о нескольких различных процессах.

Некоторые считают гидромиэлию особого рода пороком развития, вро­жденным уродством: дело идет о незаращении спинномозгового канала, наподобие, например, незаращения боталлова протока, гипоспадии и т. п.

Допускают также, что под влиянием каких-то неизвестных влияний, вредных толчков, если можно так выразиться, начинается усиленное рас­ширение канала, а также развитие глиоза.

Некоторые из тех, кто считает исходным пунктом болезни образование штифта, глиоз, сближают этот последний с новообразованиями, в частности с глиомами. Тогда вопрос об этиологии сирингомиэлии совпадает с вопро­сом о причине новообразований вообще. Вы знаете, как сложна проблема новообразований я как трудно позаимствовать из этой области что-нибудь подходящее для нас, невропатологов.

Одно время в моде была «травматическая» теория сирингомвэлии. Она представляла дело в таком виде, что какая-нибудь травма дает крово­излияние в спинной мозг, — так называемую гематомиэлию. Излившаяся кровь рассасывается, после чего остается геморрагическая киста — по­лость, выполненная серозной жидкостью. Вы знаете, по примеру других органов, что кисты, говоря вообще, имеют наклонность к росту. Такой рост их наблюдается и в спинном мозгу, отсюда прогрессирование болезни.

Некоторые считают сирингомиэлию менингомиэлитом особого типа, не определяя ближе причины его.

Отсюда переход к целому ряду предположений, которые много раз вы­сказывались разными авторами: сирингомиэлия есть инфекционная бо­лезнь.

В основе ее лежит заражение человека каким-то паразитом, еще не­известным нам. Большинство так говорящих даже не делает попытки по­дойти к вопросу о том, что это за инфекция и что это за паразит.

Но есть одно воззрение, которое делает смелую попытку определенно решить этот вопрос и прямо называет ту инфекцию, которая будто бы дает картину сирингомиэлии; эта инфекция — lepra, проказа.

Откуда прежде всего возникла мысль о тождестве этих двух болез­ней? Она родилась из их клинического сходства, доходящего в отдельных случаях до таких степеней, что точная диагностика становится невоз­можной.

Подробный разбор клинической картины проказы был. бы здесь не­уместен — это дело кафедры дерматологии. Все, что я могу сделать, это напомнить вам два-три основных факта, относящихся сюда.

Проказа имеет наряду с кожной формой еще форму нервную. В этом отношении она напоминает сифилис, который, как вы знаете, также имеет две формы — общего сифилиса и нервного. Анатомической основой нерв­ной формы проказы является, во-первых, поражение периферических нервов, а во-вторых, поражение центральной нервной системы. Третья, по-видимому очень нередкая, возможность — это комбинированные про­цессы, захватывающие и тот и другой отделы нервной системы разом.

Уже чисто теоретически вы можете представить себе, какие сложные и пестрые картины могут возникать в результате всего этого и какие диа­гностические затруднения могут здесь иметь место.

Так действительно и бывает в таких местах, как Туркестан, где про­каза не редкость; диагностировать здесь с полной уверенностью сирингомиэлию бывает порою очень трудно. В отдельных случаях не спасает никакая опытность, не спасает исчерпывающее знакомство и с проказой и с сирингомиэлией. Известен анекдотический случай, когда один из знатоков в этой области Лер представил свое наблюдение крупнейшим берлинским невропатологам, которые согласились на диагнозе сирингомиэлии. А затем тот же случай был показан в том же Берлине на съезде по проказе, и дер­матологами был признан за типичный случай лепры.

Соответственно такому клиническому сходствую пытались найти сход­ство анатомическое, т. е. установить тождество или в крайнем случае бли­зость патологоанатомической подкладки. Это не удалось — по крайней мере в полном объеме. В случаях несомненной проказы не удалось найти типичного глиоза и типичных полостей Вывод, который делается из этого громадным большинством невропатологов, тот, что сирингомиэлия не имеет ничего общего с проказой, так как анатомическая подкладка у этих болез­ней различна.

Еще недавно такая логика считалась неотразимой. Однако за послед­ние 10 — 15 лет мы имеем случай убедиться на примере другой инфекции — сифилиса, — насколько подобное рассуждение может быть ошибочным. Си­филис спинного мозга и спинная сухотка, сифилис головного мозга и прогрессивный паралич также очень существенно отличаются по своему ана­томическому субстрату, хотя имеют в своей основе одного и того же возбу­дителя. В частности сифилис головного мозга и прогрессивный паралич в довольно большом проценте случаев — около 30% — представляют и очень большое клиническое сходство.

По аналогии с этим можно возразить, что и для лепры и сирингомиэлии также может иметь силу тот вывод, который вытекает из приведенного примера: различие анатомической подкладки не исключает тождества возбудителя. В таком случае требует строгого пересмотра то положение, что при несомненной проказе никогда — в полном смысле этого слова — не наблюдается в спинном мозгу картины сирингомиэлии.

В такой категорической форме это положение заведомо неправильно: существует незначительная казуистика, где клинически дело шло о несомненной проказе, а анатомически была сирингомиэлия. Те, кто считает эти болезни двумя разными нозологическими единицами, объясняют такие слу­чаи как комбинацию двух страданий у одного больного. Однако не исключена возможность и другого толкования: возможно, что дело идет о редких переходных случаях, в которых один этиологический момент проявил себя в двух разных формах.

Окончательно могло бы решить вопрос нахождение лепрозной палочки В каждом случае сирингомиэлии. Такие попытки делались неоднократно, но, почти как правило, без успеха. Это обстоятельство толкуется противниками единства этих двух болезней как очень веский довод в защиту их воз­зрения.

Однако и здесь имеется уязвимое место: дело в том, что изредка все-таки публикуются работы, в которых авторы сообщают, что они видели лепрозные палочки в стенках сирингомиэлитической полости. Вокруг таких случаев начинается спор, действительно ли это бацилла лепры; мнения раз­ных лиц, рассматривавших один и тот же препарат, расходятся, и вопрос остается по прежнему нерешенным.

В школьном курсе я считаю непедагогичным, если можно так выра­зиться, занимать резко определенную позицию в спорных вопросах. Вот почему я воздержусь от того, чтобы стать на сторону того или другого воз­зрения и защищать его более подробно.

Но я бы считал, что время, потраченное да эту экскурсию в область научных споров, не пропало даром, если у вас осталось впечатление, что вопрос этот именно спорен, а не бесспорен, как думают сторонники и того и другого взгляда.

лечение и прогноз.

Вы понимаете после всего сказанного, что говорить о рациональной терапии разбираемого страдания в настоящее время нельзя. Она является делом того будущего, когда разрешатся все споры об этиологии болезни и ее патогенезе.

Сейчас же вся наша тактика по отношению к такого рода больным сво­дится к тщательному гигиеническому содержанию, уходу и симптоматиче­ской помощи по поводу отдельных проявлений болезни.

Вопрос о прогнозе всякой болезни при отсутствии сколько-нибудь активного вмешательства сводится к-вопросу об естественном течении. Я уже описал вам его. Сообразно со всем сказанным прогноз при сирингомиэлии можно считать сравнительно благоприятным.

Болезнь тянется десятки лет и не дает резкого укорочения жизни пациентов. Так как последние успевают приспособляться к своему состоя­нию, то она долго не дает и особенно тяжких степеней инвалидности.

Явления-раздражения в чувствующей сфере вообще слабо выражены, и потому болезнь не имеет такого мучительного характера, как, например, спинная сухотка.

Но зато крупным ее минусом, по сравнению с другими страданиями, является сильная ранимость тканей, из-за которой всякая пустячная травма дает долго не заживающие раны, язвы, нарывы и т. п.