КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И ФУНКЦИИ ГЕМОГЛОБИНА

НЬ человека (59) представляет собой дыхательный белково-минеральный комплекс, который содержится в эритроцитах. Эритроцит -безъядерная клетка, имеющая вид двояковогнутого диска. Диаметр его 7-8 мкм, он обладает свойством изменять форму при прохождении через сосудистую стенку.

В норме у здорового взрослого человека имеются следующие фракции НЬ; 1. Основная фракция, обозначаемая как «А» (НЬА). 2. Малая его подфракция, обозначаемая как«А2в (НЬА2|и 3. Самая малая фракция, обычно характерная для плода и периода новорожденности, и поэтому, называемая фетальным НЬ и обозначаемая как «F» (HbF) (схема 1).

Схема 1. Хромосомы, гены и гемоглобины здорового взрослого человека (собственная схема).

Кроме того, в крови взрослою человека могут выявляться микро-подфракции, образующиеся альфа, эпсилон и дзета цепями, составляющие доли процента от общего НЬ и не играющие какой-либо роли для организма человека.

Гемоглобин, как видно из его названия, состоит из двух частиц - тема и глобина. Гем - небелковая часть иолекулы НЬ, представляющая собой комплекс протопорфирина IX с ионом двухвалентного железа. Глобин

является белковой частью молекулы, в его состав входит 574 аминокислотных остатка, В отсутствии глобина гем быстро окисляется и не может обратимо связывать кислород. Схематически модель молекулы НЬ предствлена на рис. 1.

Рис. 1. Схематическая модель гемоглобина. Светлые пластинки - альфа-, темные - бета цепи глобина. Два белых продолговатых образования в глобиновых цепочках - темы.

Основной НЬ взрослых - НЬА - составлен из двух альфа и двух бета цепей.

В малую фракцию - НЬА, входят две альфа- и две дельта-цепи. НЬА, является полноценной структурной единицей, выполняющей все, обычные для этого образования функции, поэтому резон его эволюционного появления неясен. Он выявляется только у взрослых людей и отличается от НЬА электрофоретической подвижностью.

Самая малая фракция - HbF имеется не только у человека, но и многих других млеко питающихся и соегав его точно соответствует НЬ плода и ребенка периода новорожденности - он состоит из 2-х обычных альфа цепочек и 2-х не альфа цепочек, называемых гамма цепочками (см. схему 1).

Гамма цепи несколько отличаются от бета цепей НЬА взрослых. В них на 36 аминокислотных остатков больше и содержится изолейцин, которого нет в полипептидных цепочках других гемоглобинов. Кроме того, в фетальном НЬ больше триптофана, треонина, метионина и меньше пролина, валина, тирозина и гистидина, чем в НЬ взрослых (180). Отличается HbF от НЬ взрослых и по своим антигенным свойствам. Эти отличия и обуславливают его специфические физико-химические эффекты.

7

Во внутриутробной жизни и к моменту рождения у плода этот НЬ является основным. По разным авторам и в разных регионах его содержание к моменту рождения колеблется в довольно широких пределах: от 50% до 91.8% (58,112).

За период новорожденности, в основном, за первые 6 месяцев, феталь-ный НЬ замещается на взрослый, и к концу года у всех здоровых детей должны установиться примерные соотношения, характерные для взрослых. По данным Т.А.Аскеровой и соавт., (2) в Азербайджане при рождении HbF доходит до 85%. К 3-м месяцам он понижается до 65 -77%, а к 6 месяцам - до 20,5% - 50%.

Исследования показывают, что в разных популяциях могут выявляться различия в уровнях HbF как в период новорожденности, так и во взрослом состоянии. Разница в количестве НЬ того или другого типа может зависеть от многих, еще точно неизвестных причин.

Одним из факторов, влияющих на уровень HbF, может быть климато-географическая зональность.

В литературе нам не удалось найти данных об исследовании HbF у различных этнических групп, проживающих на одной территории, Учитывая несомненное значение генетических факторов в продукции этого НЬ и возможные различия в зависимости отклимато-географичес-ких факторов, представлялось актуальным изучение его уровня у новорожденных различных этнических групп Дагестана. Множество этнических групп и ярко очерченная высотная поясность территории их проживания делали проведение такого исследования чрезвычайно интересным.

Нами было изучено содержание HbF в основных этносах дагестанской популяции (28).

Обследовано адекватное число детей каждой из крупных автохтонных национальностей, проживающих в республике, а именно: аварцев, составляющих 26,7% жителей, даргинцев - 15,2%., кумыков - 12,4%, лезгинов - 11,6%, лакцев 5%, а также у пришлой группы - русских, составляющих 11,7% населения.

8

HbF определен в пуповинной крови у 258 здоровых, доношенных новорожденных обоего пола. Из них аварцев было 69 детей или 26,7%: даргиниев 46 детей - 17,8%, кумыков 44 ребенка - 17%. лезгинов 40 детей - 15,5%, лакцев 32 ребенка- 12,4% и русских 27 детей- 10,5%.

Средний вес новорожденных равнялся 3354 г. Каких либо различий по данному признаку в этнических группах не наблюдалось.

Количественное определение HbF нами производилось по методу щелочной денатурации НЬ в модификации Betke etal. (53). Кровь брали в родильном доме из пуповины после ее отсечения и перевязки.

Средние значения общего НЬи HbF у новорожденных разных этносов Дагестана отражены в таблице 1,

Таблица 1.

Обследованный контингент и уровень их общего гемоглобина

Из таблицы видно наличие довольно выраженных различий у новорожденных разных этнических групп. Особо выражены различия в разбросе уровня HbF, хотя этот разброс и сглаживается при усреднении цифр,

Статистическая обработка полученных данных выявила достоверность различий уровня HbF (p