Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки

Больные с таким диагнозом – это особая группа, в которой и течение болезни, и подходы к лечению несколько другие, чем при «простой» транспозиции, не отягощенной другими пороками.

При этом пороке к транспозиции сосудов добавляется дефект межжелудочковой перегородки, т.е. еще один участок, через который шунтируется кровь. Казалось бы, это хорошо. Ведь при двух полностью разомкнутых кругах кровообращения чем больше между ними сообщений, тем лучше. К сожалению, это не так, или, точнее, не совсем так. Дело в том, что в первые недели жизни дети не находятся в столь критическом состоянии, как дети с «простой» транспозицией. У них меньше выражен цианоз, они более активны, хорошо прибавляют в весе и, как будто, на первых порах, справляются с ситуацией, не требуя экстренных мер.

Однако и здесь спешить необходимо, иначе будет поздно. Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть разными. Если дефект небольшой, то и проявления порока гораздо больше похожи на те, что мы видели при «простой» транспозиции. Но, если он большой, и кровь через него шунтируется в достаточном количестве, то относительное благополучие крайне обманчиво.

Давления в обоих желудочках и, соответственно, в обоих кругах кровообращения, при большом шунте становятся одинаковыми. Иными словами, к имеющемуся пороку транспозиции добавляется высокая легочная гипертензия с поражением сосудов легких.

Эти сосуды находятся под двойным ударом: с одной стороны они должны принимать усиленный кровоток, для которого не приспособлены, а с другой – питающая их стенки кровь постоянно бедна кислородом и не обеспечивает необходимого насыщения самой легочной ткани, в которой осуществляется газообмен. Такая ситуация быстро приводит к изменениям сосудистой стенки средних и мельчайших артерий легких, очень скоро делая эти изменения необратимыми.

Глубокое поражение сосудов малого круга при транспозиции с большим дефектом межжелудочковой перегородки наступает уже в первые месяцы жизни, т.е. последствия высокого давления в малом круге у ребенка с цианозом развивается значительно быстрее.

Если вы обратились к кардиохирургам в первые месяцы жизни ребенка, то операция полной коррекции порока не только возможна, но условия для ее успешного исхода даже более благоприятны, чем при «простой» транспозиции, потому что мышечная масса обоих желудочков из-за дефекта перегородки примерно одинакова, а это значит, что левый желудочек сможет «потянуть» ту огромную нагрузку по обеспечению кровью всего организма, которая ляжет на него после операции.

Все то, что мы описали выше, можно свести к трем жизненным ситуациям.

Первая. Все было сделано вовремя, т.е. в первые недели жизни. Диагноз поставлен, вы своевременно обратились к кардиохирургам. Вам предлагают радикальную коррекцию порока – т.е. операцию «перемещения» артерий и одновременное закрытие дефекта. Это – наилучший вариант и для ребенка, и для вас, и вы можете рассчитывать на хороший исход.

Вторая. Мы опоздали. Врачи сомневаются, возможно ли безопасное выполнение радикальной коррекции. И это – несмотря на то, что ребенку может и не быть двух лет! Врачи, к которым вы обратились, делятся с вами своими сомнениями, подробно объясняя их причины. Вы должны хорошо понимать, о чем они говорят. Вам могут предложить небольшую операцию – взять кусочек ткани легкого для того, чтобы изучить их под микроскопом, на основании этого определить степень поражения сосудов легких и решить, возможна ли операция. На это обследование нужно соглашаться, если нет другого выхода. К сожалению, более точного метода диагностики пока не существует. Через 1 – 2 недели вам скажут, операбелен ли ребенок и тогда все должно пойти по пути первой ситуации. Или – что срок уже упущен и тогда речь пойдет о третьей возможности.

Третья. Вам предлагают разбить процесс лечения на несколько этапов, т.е. сейчас сделать вспомогательную, паллиативную, операцию. Вариантов такой операции несколько. Например, сузить легочную артерию и/или

одновременно наложить межсосудистый анастомоз (см. главу о тетраде Фалло), переведя нарушения кровотока в более благоприятную форму, или устранить транспозицию, не закрывая дефект перегородки.

В любом случае, это облегчит состояние ребенка и подготовит сердце и легкие к будущей радикальной коррекции. Вариантов разговора может быть много. В любом случае, эти строчки написаны для того, чтобы вы задавали правильные, разумные вопросы, рассчитывая на такие же ответы. Ваше полное понимание – залог успеха.