1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
- порок, характеризующийся наличием сообщения между левым и правым желудочками.
Гемодинамика. Вследствие градиента давления между левым и правым желудочками в систолу происходит сброс крови из левого в правый желудочек, затем в легочную артерию и малый круг кровообращения, откуда кровь возвращается в левые отделы сердца.
Таким образом, ДМЖП характеризуется гиперволемией малого круга кровообращения и объемной перегрузкой правого желудочка и левых отделов сердца. При маленьких дефектах (до 5 мм) в мышечной части межжелудочковой перегородки (вариант Толочинова-Роже) гемодинамические нарушения отсутствуют или выражены незначительно.Критерии диагностики:
Клинико-анамнестические:
- частые затяжные бронхолегочные заболевания в раннем возрасте;
- гипотрофия;
- кардиомегалия (“сердечный горб”, разлитой сердечный толчок, расширение границ сердечной тупости во все стороны);
- тотальная сердечная недостаточность (одышка с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, гепатоспленомегалия, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких);
- систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины;
- раздвоение и усилением II тона над легочной артерией;
- интенсивный продолжительный систолический шум с зоной максимального звучания в III-IV межреберье слева от грудины.
II.Инструментальные:
1) ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого или обоих желудочков;
2) ФКГ: расщепление и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, высокоамплитудный высокочастотный пан- или голосистолический шум punct.max. в III-IV межреберье слева от грудины;
3) ЭхоКГ: визуализация дефекта межжелудочковой перегородки с определением его размеров и локализации, расширение полостей левых и правых отделов сердца.
4) R-графия сердца: усиление легочного рисунка за счет артериальной гиперволемии (преимущественно в прикорневой зоне), увеличение II дуги в прямой проекции, расширение сердечной тени за счет левых и правых отделов.
Примечание: при мышечном ДМЖП (вариант Толочинова-Роже) нередко единственным признаком является громкий скребущий систолический шум в IV межреберье слева от грудины (“много шума из ничего”).