синдром Kabacaki

Синдром Кавасакі зустрічається переважно в новонарод­жених та дітей раннього віку. Описаний японським лікарем Т. Kawasaki (1974) як захворювання, що характеризується стійкою гарячкою, двобічним кон'юнктивітом, ураженням слизової оболонки ротової порожнини та губ, шкіри кінцівок і тулуба, а також гострим негнійним лімфаденітом.

Етіологія та патогенез. Найімовірнішою є автоімун­на концепція розвитку захворювання. Імунні порушення, розвиваються внаслідок дії інфекції (рикетсії, вірус Епстей- на—Барр, стрептококи) та інтоксикації. Вони призводять до ураження судин за типом вузликового періартеріїту.

Патоморфологія характеризується змінами в органах кро­вообігу (інфаркт міокарда, аритмії, аневризма вінцевих су­дин), що виникають на 3—4-му тижні від початку захворю­вання. Унаслідок запального процесу в міокарді може розви­нутися рефрактерна серцева недостатність. У вінцевих артеріях утворюються аневризми, що зумовлено розвитком тромбенд- артеріїту. Запальні зміни розвиваються в провідній системі серця та артеріях, що здійснюють її кровопостачання. Одно­часно можуть розвиватися лімфаденіт та некрози шкіри.

Клініка. Захворювання починається з гарячки, яка не зникає при лікуванні антибіотиками та утримується протягом тижня. У хворих розвиваються двобічний кон'юнктивіт очей, індуративний набряк та еритема на кистях і стопах зі злущен­ням шкіри пальців. Спостерігається гіперемія слизової оболон­ки ротової порожнини та губ, які згодом тріскаються. На тулубі з'являється помірна екзантема, яка не супроводжується утво­ренням кірок і пухирців, на шиї розвивається гостра негнійна лімфаденопатія. Можливий розвиток артралгій або артритів, підвищується вміст аланінамінотрансферази та білірубіну в крові, уражується нервова система (менінгіт). Однак най­суттєвіші зміни спостерігаються в системі кровообігу. Ураження серця є віддаленою причиною смерті хворого із синдромом Ka- васакі, яка може настати через 5—8 років від початку захворю­вання внаслідок розриву аневризми вінцевих артерій.

В активну фазу процесу виявляють збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, зміни в протеїнограмі, підвищення рівня IgE.

Діагностика. Захворювання діагностують за наявності характерних ознак та їх змін у динаміці. У діагностиці ура­ження серця поряд з електрокардіографією мають значення ехокардіографія та коронарна ангіографія.

Диференціальну діагностику проводять із дитячи­ми інфекціями (скарлатиною, менінгококемією, вірусною інфекцією), вузликовим періартеріїтом, ювенільним ревма­тоїдним артритом, синдромом Стівенса — Джонсона, дифуз­ними захворюваннями сполучної тканини.

Лікування. У разі важкого перебігу хвороби як патогене­тичний метод лікування застосовують глюкокортикостероїди (преднізолон — по 1—2 мг/кг маси тіла). Можна призначати не- стероїдні протизапальні препарати. Антибіотики неефективні.

Прогноз відносно сприятливий, оскільки ремісії можуть розвиватися без лікування. Однак у гострий період смерть може настати внаслідок ураження серця або вінцевих судин, а у віддалений період — унаслідок розриву аневризми вінце­вих судин.