Классификация врожденного сифилиса.

А. Классификация ВОЗ.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

- скрытый.

Б. Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.

Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:

1. сифилитический ринит (насморк);

2. диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера;

3. сифилитическая пузырчатка;

4.

Сифилитический ринит - включает 3 стадии:

1 ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос;

2 ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;

3 ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;

2 ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;

3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:

1. папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области;

2. широкие кондиломы или гипертрофические папулы;

3. розеолезные высыпания и гуммозные поражения;

4.

Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.

Поздний врожденный сифилис возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:

1. Достоверные (безусловные):

триада Гетчинсона:

¨ зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

¨ паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

¨ сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

O зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

O щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е.

3. Стигмы (дистрофии):

O признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;

O готическое (высокое, стрельчатое) небо;

O аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;

O диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;

O признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;

O ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;

O бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;

O гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.

Лекция № 12