Врожденные пороки сердца (ВПС) и их классификация

Вариантов ВПС описано более 150. Но до сих пор (2009 год) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие – значительно реже.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

1. Пороки со сбросом слева-направо («бледные»).

2. Пороки со сбросом справа-налево («синие»).

3. Пороки с перекрестным сбросом.

4. Пороки с препятствием кровотоку.

5. Пороки клапанного аппарата.

6. Пороки венечных артерий сердца.

7. Кардиомиопатии.

8. Врожденные нарушения ритма сердца.

Такое деление в значительной мере условно, так как при одном и том же ВПС возможны сочетания, которые изменяют направления сброса крови в течение жизни, сделав его из «бледного» - «синим», или сочетаются с нарушениями ритма. Тем не менее, такая классификация наиболее широко применяется и охватывает большинство известных ВПС. Она достаточно проста и понятна, и известна и врачам, и родителям. Рассмотрим ее более подробно.

1. К порокам со сбросом слева-направо («бледные пороки») относят, в частности, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атрио-вентрикулярный канал, дефекты аорто-легочной перегородки.

2. К порокам с преимущественным сбросом справа-налево («синие пороки») относятся тетрада Фалло, многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, варианты единственного желудочка, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.

3. Пороки с перекрестным сбросом могут включать все три перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атро-вентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.

4. Группа пороков с препятствием кровотоку включает коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.

5. Пороки клапанного аппарата – это отдельная группа, в которую включаются только нарушения развития атрио-вентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Сюда относят пролапс (недостаточность) митрального (и трикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.

6. Пороки венечных артерий включают все нарушения их нормального развития: аномальное отхождение их устьев, коронаро-сердечные фистулы.

7. Кардиомиопатии, или врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.

8. Врожденные нарушения ритма сердца, которые не сочетаются ни с какими другими ВПС, а являются единственным заболеванием.