Системная красная волчанка.

Встречается у 3-6% больных красной волчанкой. Очень тяжелое полисиндромное заболевание. Изменение кожи очень полиморфно (могут появлятся волдыри, узелки или папуры, пятна). Нет типичной локализации, высыпания могут возникать где угодно.

Вопрос дифференциальной диагностики между системной красной волчанкой и очаговой очень сложный. Американская дерматологическая ассоциация разработала ряд критериев для своевременной диагностики системной красной волчанки:

1. Эритема на лице в виде “бабочки”.

2. Типичная дискоидная волчанка.

3. Синдром Рейно — вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и стоп.

4. Аллопеция (выпадение волос на голове).

5. Повышенная фотосенсибилизация.

6. Изъязвления в полости рта и носоглотки.

7. Артрит без деформации суставов.

8. LE-клетки (от lupus erytematodes) — клетки красной волчанки (больше 5-10).

9. Ложноположительная реакция Васермана (реакция положительна, но сифилиса нет).

10. Белок в моче — протеинурия (более 3,5 г в сутки).

11. Цилиндрурия.

12. Плевриты, перикардиты.

13. Психоз и судороги.

14. Панцитопения (почти всех клеток форменных элементов становится мало).

Лабораторные потверждения:

1. Общий анализ крови — повышенная СОЭ, панцитопения, обнаружение LE-клеток. Схема образовани LE-клеток: был обнаружен антиядерный фактор Казирикаря, который представляет собой макроглобулин, который воздействует на ядро лейкоцита. При этом ядро лейкоцита начинает увеличиваться, гомогенизироваться и деструктуризироваться, Теряет свою хроматиновую структуру. Лейкоцит разрушается и его ядро выходит в окружающие ткани. В мазке оно будет обозначаться как гемотоксилиновое тельце. Затем к этому ядру подходят новые лейкоциты. Это образование будет называться розетка. Каждый из этих лейкоцитов начинает фагоцитировать остатки ядра, таким образом лейкоцит, который поглотил деструктуризированное ядро и имеет кроме своего собственного ядра разрушенное и называется LE-клеткой или клеткой красной волчанки. Диагностически значимо обнаружение не менее 5 клеток на 1000 лейкоцитов.

2. Биохимический анализ крови — Наблюдается гиперпротеинэмия и диспротеинэмия соотношения глобулиновых фракций, избыток макроглобулинов, в частности фракции гамма-глобулинов. Биохимические признаки воспаления: появляется С-реактивный белок, повышается содержание сиаловых кислот, фибрина и серомукоидов.

3. Иммунограмма — мало Т-супрессоров, много Т-лимфоцитов. Если используется радиоиммунологический метод иссдедования то выявляются антитела к нативному ДНК и антинуклеарный фактор Ig G.

4. Серологическое исследование крови — положительная реакция Васермана.