8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

(Q39) представлены атрезиями, стенозами и врожденными трахеоэзофагальными фистулами, а также их сочетаниями. Несмотря на большие успехи хирургической коррекции врожденных пороков развития пищевода, эти процессы составляют довольно значительный процент неонатальной и ранней детской смертности.

Агенезия — врожденное отсутствие пищевода, сочетающееся с множественными пороками других органов. Плоды обычно мертворожденные или нежизнеспособные.

При аплазии пищевод представлен несформированной мышечной трубкой.

Атрезия — полная или частичная окклюзия просвета пищевода.

Стеноз — очаговое сужение просвета пищевода.

В гл. 3 «Клиническая патология органов дыхания» автор частично касался проблемы трахеоэзофагальных фистул. Однако

обычно они рассматриваются в разделе, посвященном патологии желудочно-кишечного тракта, поскольку при относительной сохранности принципиальной анатомии трахеи основные изменения наблюдаются в пищеводе. Наиболее часто встречается нижняя трахеоэзофагальная фистула, представленная атрезией верхнего пищевода и патологическим соединением нижнего пищевода с трахеей (встречается в 75% всех наблюдений). Верхняя трахеоэзо- фагальная фистула в виде патологического соединения верхнего пищевода с трахеей при неразвитом нижнем пищеводе (обычно заканчивается карманом) встречается в 3—7% всех наблюдений.

Макроскопические варианты трахеоэзофагальных фистул представлены на рис. 4.3.

9.