9. ПНЕВМОКОНИОЗЫ.

Вдыхание загрязненного воздуха является неотъемлемой частью жизни городского населения. Тяжелые металлы, органические и неорганические пыли, химические компоненты — вот далеко не полный перечень веществ, вызывающих прямое повреждение легочной паренхимы.

Общим клинико -анатомическим симптомом для большинства ингаляционных болезней является хронический бронхит различной степени выраженности. В некоторых случаях обнаруживаются явления острой легочной недостаточности (массивные ингаляции в остром периоде), некардиогенного отека легких (прямое токсическое действие ирритантов) и астматических реакций (бронхоспазм).

Классические пневмокониозы связаны с хронической ингаляцией различных компонентов. Клинико^орфологические особенности каждой из нозологических единиц связаны с природой субстанции, концентрацией, размерами частиц и длительностью воздействия. Размеры частиц являются одним из наиболее важных критериев. Частицы размером около 3—5 мкм проникают в альвеолярные пространства и остаются внутри. Более мелкие частицы, находясь во взвешенном состоянии, покидают пространство альвеол вместе с выдыхаемым воздухом, а более крупные задерживаются в бронхах за счет слизистого барьера. Необходимо помнить, что 90% вдыхаемых частиц связываются и выделяются через бронхиальную слизь, а оставшиеся 10% являются тем самым повреждающим фактором.

9.1. Антракоз (J60) (рис. 3.58). Аккумуляция угольной пыли определяется практически у каждого городского и многих сельских жителей. Черный пигмент депонируется в терминальных бронхиолах и в целом является безвредным. Однако у курильщиков дополнительные факторы повреждения легких приводят к развитию центролобулярной эмфиземы.

9.2. Силикоз (J62).

Острое воздействие больших количеств силикатной пыли приводит к развитию экссудативного пневмонита. Болезнь свяО

Рис. 3.58. Антракоз легких

Рис. 3.59. Силикоз легких

зана с накоплением белковоподобных веществ в просвете альвеол, что ведет к дальнейшей организации патологического экссудата с развитием терминальной легочной недостаточности в пределах двух лет.

Хронический силикоз развивается в течение многих лет под воздействием силикатной пыли. В результате возникают силикатные узлы и распространенные фиброзные изменения в легких. В связи с персистенцией пыли в легких клинически болезнь

может проявляться через большой промежуток времени после экспозиции. Патогенез силикоза связан со стимулированием фи ? бропластических и воспалительных процессов за счет фиброблаП стов и макрофагов.

В настоящее время последовательность фиброгенеза достаточно изучена и включает макрофагальный фагоцитоз с последующим разрушением наполненных макрофагов и повторным фагоцитозом, т.е. имеет место постоянно поддерживающийся процесс. Другая теория постулирует активацию фибробластного фактора роста с реализацией свободных радикалов, что вызывает дополнительные повреждения легочной паренхимы.

Клинически хронический силикоз развивается в течение долгого времени в виде постепенного снижения функции дыхания, одышки при нагрузках, а затем и в покое. Лица с хроническим силикозом имеют высокий риск заболеваемости туберкулезом легких (в ряде работ можно встретить термин «силикотуберП кулез»), ревматоидным артритом (синдром Каплана), однако при данной патологии не наблюдается увеличения частоты злокачественных опухолей легких.

Макроскопически определяются множественные очень плотные милиарные и субмилиарные узлы в основном в верхних отделах легких, по периферии которых отмечается высокий дес ? мопластический эффект (рис. 3.59). Постепенно узлы увеличиваются, затем, особенно при запущенных формах, они сливаются в обширные образования. Наличие полостей, возникновение истинных гранулем и инфильтратов свидетельствуют о присоединившейся туберкулезной инфекции.

9.3. Пневѵюкониоз уіо.ілика (J60). Эта патология присутствует в большей или меньшей степени у всех шахтеров, проработавших значительный период времени в забое (открытом или подземном). Различают простую форму (асимптоматическую) данного заболевания и прогрессирующий массивный фиброз, клинически аналогичный хроническому силикозу. Со временем простая форма болезни переходит в прогрессирующую. Этому способствуют следующие факторы: увеличение с годами общего количества воздействующей на легкие пыли, возникновение обП литерирующего васкулита (дополнительные ишемические повреждения), сопутствующий силикоз в случае примеси двуокиси кремния в угольной пыли. Более сомнительным является присоединение туберкулеза с реактивацией (реинфекцией) и иммунологических механизмов, роль которых при этой форме пневмоП кониоза до конца не выяснена. Клинически при простой форме заболевания определяется сухой кашель, что может быть связано с эмфиземой легких. Прогрессирующий легочный фиброз характеризуется одышкой при нагрузках, затем в покое (по мере развития заболевания). Выраженное заболевание в классическом варианте представлено влажным кашлем с черной мокротой, неП локализованной болью в грудной клетке и одышкой. Повышение температуры до субфебрильных цифр свидетельствует о присоединении туберкулеза.

Осложнения включают вторичную легочную гипертонию и декомпенсацию хронического легочного сердца. Некоторые случаи сопровождаются развитием синдрома Каплана (узлообразоП вание в легких в сочетании с ревматоидным артритом).

Макроскопически в начальных стадиях простая форма пневП мокониоза не отличается от антракоза, однако дифференцируется по интенсивности фиброза, который практически не наблюдается при угольной экспозиции в чистом варианте. Характерным является образование очаговых пигментированных фокусов до 1 см в диаметре (рис.

Рис. 3.60. Пневмокониозугольщика

тенсивный фибропластический процесс, и макулярные поражения трансформируются в нодулярные. Распространение фиброзных полей на сосуды приводит к развитию облитерирующего васкулита, вовлечение терминальных и респираторных бронхов — к центролобулярной эмфиземе.

Макроскопические изменения при прогрессирующем массивном фиброзе представлены диффузным утолщением плевры за счет обширных областей рубцевания черного цвета размером до 10 см. Наиболее измененными зонами являются нижние отделы верхних долей и верхние отделы нижних долей легких. Эти фиброзные очаги, впервые наблюдаемые при простой форме болезни, при прогрессирующем массивном фиброзе становятся сливными, что ведет к формированию черной дегенерации легП

Рис. 3.61. Мезотелиома. Работа с асбестом в течение 8лет

ких. В толще гранулем и рубцов распад не выявляется. Обнаружение распада в совокупности с кавернозными изменениями говорит о присоединившемся туберкулезе.

9.4. Асбестоз (J61). Среди профессиональных болезней одно из первых мест по заболеваемости и смертности занимает асбе- стоз. Высокий процент смертности от данного заболевания на сегодняшний день связан либо с собственно хронической легочной патологией, либо с возникновением злокачественных новообразований легких. В этиопатогенезе асбестоза обнаруживается ряд специфических характеристик. Так, интенсивность экспозиции не имеет пороговых значений, т.е. при более высоких дозах она является более значимым фактором риска, однако заболевание может возникнуть даже у членов семьи работника асбестовой промышленности, проживающих вместе с ним. Кроме того, повышенная вероятность заболевания имеется у жильцов строений старого типа.

Структурно различные волокна асбеста приводят к развитию либо хронической легочной патологии (хризотил или серпента - новые волокна), либо к высокому риску рака легкого (кросидо- тил или прямые волокна). Курение значительно увеличивает риск рака легкого после воздействия асбеста, но не влияет на частоту мезотелиомы. Клинически асбестоз протекает в виде неспецифического хронического интерстициального пневмонита.

Осложнения включают бронхоэктазы, легочное сердце и злокачественные опухоли легкого. При асбестовой экспозиции возникают несколько форм злокачественных опухолей, риск которых прямо коррелирует с ее интенсивностью:

— мезотелиома (рис. 3.61). Частота этой асбестзависимой опухоли увеличивается приблизительно в 100-120 раз после экспозиции. Возможна как плевральная, так и перитонеальная форма заболевания. Опухоль возникает у 10-15% лиц с интенсивной экспозицией асбестовой пыли приблизительно через 20-40 лет после воздействия. Длительность выживания после установления диагноза составляет в среднем один год;

— бронхогенная карцинома (рис. 3.62) возникает в 4-5 раз чаще у лиц, подвергшихся воздействию асбеста, однако при сочетании асбестоза и курения частота бронхогенной карциномы вырастает в 60—90 раз по сравнению с некурящей популяцией;

Рис. 3.62. Бронхогенный рак при асбестозе. Работа с асбестом в течение 13 лет

— другие раки, частота которых увеличивается после воздействия асбеста, однако прямой коррелятивной связи с последним не обнаруживающие, включают рак желудка, рак толстого кишечника, почечно-клеточный рак и гастроинтестинальные лимфомы. В патогенезе рассматривается теория прямого канцерогенеза с активацией протоонкогенов и повышение активности фиброгенеза за счет активации фибробластов. Таким образом, механизмы возникновения и развития патологических процессов аналогичны таковым при силикозе.

Макроскопически при хроническом асбестозе определяется диффузный интерстициальный фиброз, симметрично расположенный: в нижних, долях обоих легких в сочетании с кальцифиП цированными и некальцифицированными плевральными бляшками.

9.5. Бериллиоз (J63.2). вызывается пылью или парами металлического бериллия и его соединений. Сплавы бериллия с магнием, медью, алюминием употребляются для изготовления особенно твердых, не искрящихся при трении деталей, поэтому бериллий широко применяется в приборостроении и авиационной технике, электронной и ядерной промышленности. Бериллиоз развивается у 2,5% лиц, подвергнувшихся воздействию бериллия, и протекает с различной интенсивностью, которая зависит от индивидуальных особенностей организма.

Острый бериллиоз. Обычно протекает как неспецифическая негранулематозная бронхопневмония или острый интерстициальный пневмонит. В исходе патологического процесса после однократной экспозиции возникает легочный фиброз с неспецифическим рисунком. В 10% случаев заболевание приобретает хроническую гранулематозную форму течения.

Хронический бериллиоз. Длительное воздействие бериллия приводит к развитию неказеозного хронического перибронхиаль ? ного и периваскулярного гранулематозного воспаления. В основе формирования гранулем лежит IV тип реакции гиперчувствительности. Клинически наблюдаются прогрессирующая одышка, граП нулематозный диффузный процесс (на рентгенограммах), прогрессирующая легочная недостаточность, которая и является непосредственной причиной смерти. Обычно течение болезни долгое, развитие терминальной недостаточности отмечается в среднем через 10—14 лет. Макроскопически определяются множественные мелкие плотные неказеозные гранулемы, в основном перибронхиальные, развившиеся на фоне диффузного пневП москлероза. Особенностью данного пневмокониоза является воП

Рис. 3.63. Центрслсбулярная эмфизема

влечение в хронический гранулематозный процесс других органов (печень, почки, кожа и лимфоузлы).

10.