Нарушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов
Кпротеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:
— меланин;
— пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;
— адренохром.
Меланин (от греч. melas — черный) — черно-бурый пигмент.
Синтез меланина присходит из тирозина в клетках меланинобразующей ткани — меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Очевидным источником меланина, кроме тирозина и адреналина, является триптофан — дериват индола, возникающего в процессе нормального пищеварения. B ec- тественныхусловиях меланин связан с белками — это меланопротеид. Клетки,фагоцитирующие меланин, на- гыватмеланофагами. Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаз, в мягкой мозговой оболочке. Содержа- ниееговтканяхзависитотиндивидуальных и расовых особенностей. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной и эндокринной системами. Образование его стимулируется ультрафиолетовыми лучами. Возникновение загара является адаптивной защитной биологической реакцией. Меланин выделяется почками и кишечником. Выделяемый почками меланин можно обнаружить в эпителии извитых канальцев, а также в просвете петель Генле и собирательныхтрубочек. Пигментный обмен интимно связан с белковым и аминокислотным обменом.Нарушенияобменамеланина (меланозы) выража- ютсявусиленном его образовании или исчезновении. Различаютприобретенный и врожденный меланоз. Он можетбыть распространенным илокализованным.
Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.
Причины:
— поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;
— эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм);
— авитаминозы (пелагра, цинга);
— интоксикацииуглеводородами.
Значение процесса определяется тяжестью основ- ногозаболевания.
Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи культрафиолетовымлучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.
Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры:
— меланозтолстой кишки (улюдей,страдающих хроническими запорами);
— пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго);
— очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете,
— пигментныеневусы,меланомы.
Распространенный гипомеланоз или альбинизм
(от лат. albus — белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяныхлуковицах,эпидер- мисе и дерме, в сетчатке и радужке.
Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго). Причины:
— лепра;
— сифилис;
— сахарныйдиабет;
— гиперпаратиреоидизм.
Еще по теме Нарушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов:
- Тема № 4. Нарушения обмена хромопротеидов. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена протеиногенных пигментов. Нарушение обмена липидогенных пигментов.
- Нарушения обмена тирозина.
- Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
- ГЛАВА 12. ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ Нарушения энергетического обмена
- Тема №5. Нарушения обмена минералов. Нарушения обмена кальция (кальцинозы). Образование камней. Причины и механизмы камнеобразования. Виды камней. Последствия камнеобразования.
- Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)
- Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
- Наследственные нарушения обмена аминокислот
- Нарушения жирового обмена
- Нарушения основного обмена
- Нарушение обмена липохромов
- Наследственные нарушения углеводного обмена
- Нарушение обмена белков