Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)

Основные пути межуточного обмена белка составляют реакции пе- реаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирова­ния, переметилирования, пересульфирования.

Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования как основной источник образования новых амино­кислот.

рования между амино- и кетокислотами. Беременность, длительный при­ем сульфаниламидов оказывают тормозящий эффект на синтез витами­на В₆ и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот. Пато­логическое усиление реакции переаминирования возможно в условиях повреждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот. Одной из причин снижения активности переаминирования может быть нарушение синтеза трансаминаз (при белковом голодании) либо нарушение гормональной регуляции их активности.

Процессы переаминирования аминокислот тесно связаны с процес­сами окислительного дезаминирования, в ходе которого осуществляет­ся ферментативное отщепление аммиака от аминокислот. Дезаминиро­вание определяет как образование конечных продуктов белкового обмена, так и вступление аминокислот в энергетический обмен. Ослабление де­заминирования может возникнуть вследствие нарушения окислительных процессов в тканях (гипоксия, гиповитаминозы С, РР, В₂). Однако наибо­лее резкое его нарушение наступает при понижении активности амино­оксидаз либо вследствие ослабления их синтеза (диффузное поражение печени, белковая недостаточность), либо в результате относительной недостаточности их активности (увеличение содержания в крови свобод­ных аминокислот). Следствием нарушения окислительного дезаминиро­вания аминокислот будет ослабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой (аминоа­цидурия).

Межуточный обмен ряда аминокислот может проходить также пу­тем их декарбоксилирования (потеря СО₂ из карбоксильной группы) с образованием соответствующих аминов, получивших название «биоген­ные амины». Причинами нарушения процесса декарбоксилирования мо­гут быть усиление активности декарбоксилаз, торможение активности аминооксидаз и нарушение связывания аминов белками.

9.1.5.