Нарушения обмена гематоидина, гемати- нов и гематопорфирина

Гематоидин — не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже — зерен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали отживыхтканей — в центральныхучастках кровоизлияний, а не по периферии. Его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода. Особого клинического значения гематоидин не имеет.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют видтемно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), co- держатжелезо в связанном состоянии.

K гематинам относят:

— гемомеланин (малярийный пигмент);

— солянокислый гематин (гемин);

— формалиновый пигмент.

Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гемомеланин (малярийный пигмент) — аморфный бурый пигмент, возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах.

Сходство малярийного пигмента с меланином чисто внешнее, а не химическое и с этой точки зрения применение синонима «гемомеланин» не оправдано.

При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга,лимфати- ческихузлов,головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретаютаспидно-серуюокраску. B них наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина.

Солянокислый гематин (гемин) находят в геморрагических эрозиях и язвах желудка, где он возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной (хлористоводородной) кислоты.

Формалиновый пигментввидетемно-коричневых игл или гранул встречается втканях при фиксации их в кислом формалине (этот пигмент не образуется, если формалин имеет pH >6,0). Его считают производным гематина.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, близкий по структуре билирубину, содержит железо, однако, не определяемое обычными гистохимическими методами.

B норме в небольшом количестве содержится B крови и в моче, играет роль антогониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфиринаувеличивается его содержание в крови (порфиринемия) и в моче (порфиринурия). Моча,содержащаябольшоеколичиство порфирина,ста- новится красной. Пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Причины порфирии:

— интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барбитуратами);

— авитаминоз PP (при пеллагре);

— врожденные дефекты нарушения обмена — porphyria congenita.

При порфирии развиваются более или менеее тяжелые симптомы повышеНной чувствительности кожи культрафиолетовым лучам. Ha открытых частях тела — на лице, на руках, шее возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми.