Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

B настоящее время наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства.

Накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом.

Липофусцин — мелкий гранулярный золотистокоричневый пигмент,образованный изфосфолипидов и белков. Он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окислениелипидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа.

Примеры первичного липофусциноза:

— наследственный гепатоз (синдром Дабина- Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией.

— нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера—Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта.судо- рогами, нарушением зрения.

Вторичныйлипофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при серьезном недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени).Липофусцинтакже назван пигментом «износа». Чаще всего он накапливается в миокардиальныхклетках,клеткахпечени и в нейронах. Причинами его накопления могутбытьлекарственные интоксикации (анальгетики), недостаточность витамина E (пигмент недостаточности витамина E). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызываетникаких нарушений функции клеток.