Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)

Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, меди, калия и железа.

Обмен кальция

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимосґи нервно-мышечного аппарата, свертывания крови, регуляции кислотно-основного состояния, формирования скелета и т.д.

Кальций абсорбируется с пищей в виде фосфатов в верхнемотрезкетонкой кишки. Большоезначениедля абсорбции кальция в кишечнике имеет витамин D, который катализируетобразованиерастворимыхфосфор- ных солей кальция.

Вутилизации кальция (кровь,ткани)большоезна- чение имеют белковые коллоиды и кислое pH среды. B крови и тканевой жидкости кальций находится в растворенном состоянии. B костях (депо кальция) соли кальция связаны с органической основой костной ткани.

B компактном веществе костей кальций является относительно стабильным, а в губчатом веществе эпифизов и метафизов — лабильным.

Кальций выводится изорганизматолстой кишкой, почками, печенью (с желчью) и с секретом некоторых желез.

Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Наибольшеезначение имеютоко- лощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гипофункции околощитовидных желез (паратгормон стимулирует вымывание кальция из костей), как и при гиперпродукции кальци- тонина щитовидной железой (кальцитонин способствует переходу кальция из крови в костную ткань), содержание кальция в крови снижается. Гиперфункция око- лощитовидныхжелез, как и недостаточная продукция кальцитонина, наоборот, сопровождаются вымыванием кальция из костей и гиперкальциемией.

Нарушение обмена кальция

Нарушение обмена кальция в тканях организма называютобызвествлением (син. кальцификация, кальциноз, известковая дистрофия). Его морфологическим проявлением является выпадение солей кальция из растворенного состояния и накопление их в клетках или в межклеточном веществе.

B зависимости от преобладания общих или мест- ныхфакторов в развитии кальцификации различаюттри формы обызвествления:

— метастатическое;

— дистрофическое;

— метаболическое.

1. Метастатическая кальцификация (мета- na- статическое обызвествление) возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкальциемия). Кальцификация происходит наиболее часто в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в слизистой оболочке желудка, в миокарде левого желудочка и в почках. Легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и ихткани вследствие большей щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани других органов. B миокарде и стенке артерий соли кальция откладываются в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и относительно бедны углекислотой.

Причины метастатического обызвествления:

а) связанные с усиленным выходом солей кальция издепо:

— гиперпродукция паратгормона (гиперплазия или опухоли паращитовидныхже- лез);

— недостаток кальцитонина (некоторые заболевания щитовидной железы);

— остеомаляции (миеломная болезнь, туберкулез костей, многооскольчатые переломы, метастазы опухолей, патология беременности).

б) связанные с пониженным выведением солей

кальция из организма:

— поражения толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия);

— болезни почек(поликистоз,хронический нефрит, отравление сулемой);

— гипервитаминоз витамина D.

Накопление кальция в тканях можно определить

рентгенологически. При микроскопии кальций окрашивается в интенсивно фиолетовый цвет (базофильно). B ранних стадиях кальцификации очаги скопления кальция кажутся гранулярными, большие очаги — аморфные. Гистохимически кальций выявляютметодом серебрения Косса. B миокарде и почках первичные отложения извести находят в митохондриях и фаголизосомах, обладающих высокой активностью фосфотаз. B интер- стициуме соли кальция первично выпадают по ходу мембран сосудов и волокнистыхструктур. Вокруготло- жений извести наблюдается воспалительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы.

Исход. Неблагоприятен: выпавшие соли практически не рассасываются.

Значение. При кальцификации почечного интер- стициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже. Редко при обширном повреждении

легочных альвеол возникают нарушения диффузии газов. Кроме этих случаев, кальцификация не нарушает функции паренхиматозных клеток в тканях.

При дистрофическом обызвествлении (петрификации) или дистрофической кальцификации метаболизм кальция и фосфора не нарушен. Ихуровень концентрации всыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях. Отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии, то есть в тканях с пониженным уровнем жизнедеятельности.

Основная причина дистрофического обызвествления — физико-химические изменения тканей, сопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделением углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов (коагуляцией белка) и усилением активности фосфатаз. B таких тканях появляются разных размеров очаги каменистой плотности — петрификаты.

Примеры. Дистрофическому обызвествлению подвергаются:

1. Некротизированные ткани организма (казеозный некроз в гранулемах (при туберкулезе, сифилисе)

2. Тромбы.

3. Экссудат (чаще фибринозный, например, панцирное сердце).

4. Очаги старых кровоизлияний (гематома).

5. Погибшие паразиты (цистицеркоз, эхинокок- коз,трихинеллез, шистосомиаз,филяриоз).

6. Мертвый плод при замершей беременности (литопедион)

7. Некоторые новообразования (псаммомные тельца).

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз). Механизм его развития до конца не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (pH и белковые коллоиды) крови и тканевой жидкости,всвязисчем кальций неудерживается в них даже при его невысокой концентрации, часто играет роль наследственная предрасположенность.

Интерстициальный кальциноз различают:

— системный;

— ограниченный.

Примером интерстициального системного кальци- нозаслужитопухолеподобный кальциноз (формирование неопухолевых узелковых кальцифицированных масс в подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов в мышцах, нервах и сосудах).

Интерстициальный ограниченный кальциноз, или известковая подагра,характеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже ног.

Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не рассасывается или рассасывается струдом.

Значениекальциноза. Имеютзначение распрост- раненность.локализация и характер обызвествления.

Так, отложение извести в стенке сосуда ведет к структурно-функциональным нарушениям и может явиться причиной ряда осложнений (например,тромбоза). Наряду с этим, отложение извести в очагах казеозного некроза при туберкулезе свидетельствуетоего зажив- лениии.

Нарушения обмена меди

Медь в норме транспортируется в плазме в виде церулоплазмина. B норме поступление меди сбалансировано ее экскрецией, главным образом в желчь. B тканях медь находится в очень небольших количествах, лишь в гепатоцитах ее относительно много. Для выявления в тканях меди используют наиболее точный ме- тодОкамото,основанный наприменении рубеановодо- родной кислоты.

Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при болезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме с накоплением ее в клетках. Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь. Печень и базальные ядра мозга — наиболее часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепато-церебральной дистрофией.

Нарушения обмена калия

Калий — важнейший элемент, принимающийуча- стие в построении клеточной цитоплазмы, обеспечивает нормальный белково-липидный обмен, нейроэндокринную регуляцию. Морфологически калий можетбыть выявлен с помощью метода Мак-Каллума.

Нарушение обмена калия (табл. 5.1). Увеличение количества калия в крови (гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников, гормоны которого контролируют баланс электролитов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалие- мия (альдостерома с развитием синдрома Кона).

Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания именуемого периодический паралич. Заболевание сопровождается приступами слабости и развитием двигательного паралича.

Образование камней

Камни или конкременты (отлат. concrementum — сросток), представляют собой плотные образования, образующиеся из состава секрета или экскрета и свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Причины камнеобразования разнообразны и определяются как общими, так и местными факторами.

K общим факторам относятся нарушения обмена веществ (мочекислого,жирового (холестерин),углевод- ного, минерального), которые могутбыть обусловлены:

— характером питания (в Европе в связи с большим потреблением мяса и жира желчнокаменная болезнь встречается чаще, чем в Азии (Япония, Китай, Вьетнам);

Таблица 5.1.