11. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ

? группа болезней, в основе которых лежат приобретенные клональные нарушения стволовых клеток гемопоэза.

Поскольку стволовые клетки дают рост всем периферическим компонентам — эритроидным, лимфоидным и миелоидным — любой качественный или количественный дисбаланс может быть признаком миелопролиферативной болезни.

Истинная ноиншемин (D45/M9950/1). Диагноз устанавливается при наличии избытка эритроцитов, спленомегалии, нормального кислородного насыщения крови, умеренного тромбоП питоза и лейкоцитоза. Дифференциально-диагностическим критерием является уровень эритропоэтина — низкий при первичной или истинной полицитемии. В дифференциальной диагностике должны учитываться другие клинические состояния, более характерные для вторичной полицитемии: дегидратация, гипоксия различного происхождения, хроническое отравление СО, патология почек и эритропоэтинпродуцирующие опухоли.

При макроскопическом исследовании определяется интенсивно красный костный мозг (рис. 7.23), густая темная кровь, переполняющая сосудистое русло в сочетании с множественными кровоизлияниями, венозными тромбозами и сладжами. В соответствующих бассейнах кровоснабжения могут определяться геморрагические инфаркты. Истинной полицитемией чаще болеют мужчины в возрасте около 60 лет. Болезнь редко проявляется до 40 лет.

Идиопатический тромбоиитоз (D47.3/M9962/1) — редкое миеП лопролиферативное заболевание неизвестной природы, при котором определяется пролиферация мегакариоцитов костного мозга и периферический тромбоцитоз. Для установления диагноза необходимо наличие тромбоцитоза при отсутствии других его причин, нормального количества эритроцитов, отсутствие филадельфийской хромосомы.

Рис. 7.23. Костный мозг при истинной полицитемии

Морфологической основой болезни являются многочисленные тромбы с нехарактерными для венозной системы локализациями: печеночной, мезентериальной, портальной. Возможны множественные кровоизлияния на слизистых оболочках. Необходимо отметить, что при патологии тромбоцитов гемартрозы, более характерные для нарушения коагуляции, практически не наблюдаются.

Миелофиброз (D47.1/M9961/1) (синонимы: миелоидная метаплазия, ангиогенная миелоидная метаплазия) характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной крови с пойкилоцитозом, редкими гигантскими тромбоцитами, фиброзом гиперклеточного костного мозга.

В патогенезе заболевания определенную роль играет реагирование стволовых клеток на некоторые факторы роста и цитокины, когда в ответ на фиброз костного мозга экстрамедуллярное кроветворение определяется в печени, селезенке и лимфатических узлах. В основном встречается у взрослых в возрасте около 50 лет.

Макроскопические изменения неспецифичны и представлены анемией и гепатоспленомегалией. Позже в курсе болезни при патологоанатомическом исследовании можно выявить кахексию, лимфаденопатию, множественные красные очаги в печени, представляющие экстрамедуллярное кроветворение. Достаточно часто последние приводят к развитию портальной гипертонии и асцита, кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода и поперечному миелиту, связанному с экстрамедуллярным кроветворением в эпидуральном пространстве.

12.