ГИСТИОЦИТОЗ СЕЛЕЗЕНКИ И ЛИМФОУЗЛОВ.

Наиболее часто в патологический процесс вовлекается легочная паренхима, однако нередко определяется и поражение селезенки и лимфатических узлов (в 45—60% всех наблюдений).

Существуют следующие нозологические формы гистиоцитоза:

— болезнь Леттерера—Сиве (С96.0/М9722/3) — острый дифференцированный гистиоцитоз - генерализованная форма, в основном поражающая детей раннего возраста (пик - второй год жизни Печень и селезенка значительно увеличены, в костной системе определяются множественные остеолитические повреждения. Лимфоузлы умеренно увеличиваются и иногда могут сливаться в крупные конгломераты, тогда структура лимфатического узла не обнаруживается (рис. 7.20). В паренхиматозных органах и мышцах определяются множественные бело-серые фокусы с неправильными контурами, частично сливающиеся между собой и полностью замещающие нормальную паренхиму. В начальной стадии очаги значительно выступают над поверхностью разреза органа и имеют классический вид «рыбного мяса»;

— эозинофильная іранулема (D76.0). Аналогичный процесс злокачественной пролиферации клеток Лангерганса макроскопически определяется в паренхиматозных органах и костях (в виде множественных остеолитических фокусов) (рис. 7.21), возраст пораженных лиц старше, чем при болезни Леттерера—Сиве, и заболевание довольно часто проявляется в виде солитарной или множественной локальной формы;

— болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (D76.0) может развиваться как завершающая стадия эозинофильной гранулемы. Макроскопически значительные по размерам желто-серые очаги обнаруживаются в костях, лимфатической системе, печени и легких (рис. 7.22). Желтый цвет очагов связан с накоплением большого количества лиП пидов в макрофагальной системе. Вовлечение костей черепа приводит к развитию экзофтальма, сдавлению гипофиза с развитием несахарного диабета, нарушению роста и гипогонадизму. В основном поражаются лица мужского пола в возрасте 5—12 лет.

Рис. 7.22. Мулътиорганные поражения при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена