ЛИМФОМЫ

Термин был предложен в 1871 г.

ЛХ – особая форма злокачественных лимфом, которая возникает в центральных и периферических органах иммунной системы и способна к системному распространению с поражением других экстранодальных органов и тканей.

Название болезнь Ходжкина предложил S. Wilkes (1865) из Лондонской медицинской школы через 33 года после опубликования своим предшественником Томасом Ходжкиным (T. Hodgkin) в 1832 г. в сборнике научных трудов сообщения о 7 случаях своеобразного поражения лимфатических узлов и селезенки, которое было названо «О некоторых патологических проявлениях в абсорбирующих железах и селезенке». В этой работе Ходжкин анализировал клиническую картину, аутопсийные данные своих пациентов и проводил дифференциальную диагностику между воспалительными проявлениями инфекционного заболевания и идиопатической гипертрофией лимфоидных органов.

В течение многих десятилетий опухолевую природу ЛХ подвергали сомнению, и лишь в последние годы с помощью современных молекулярно-генетических методов окончательно подтверждены неопластические свойства и лимфоидное происхождение клеток Ходжкина и Рид-Штернберга. Особенности морфологической структуры ЛХ заключаются в том, что микроскопическая картина очагов поражения действительно часто напоминает реактивный гранулематозный процесс, в котором специфические опухолевые клетки встречаются редко и не повсеместно, а преобладают реактивные элементы воспалительного ряда – лимфоидные и плазматические клетки, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, гистиоциты на гранулематозном фоне в сочетании с ангиоматозом, очагами некроза, пролиферацией фибробластов и разрастаниями соединительной ткани. Возрастные пики заболеваемости: – больные 15–34 лет – и после 55 лет • Характерно постепенное вовлечение лимфоузлов: шейные, средостение, подвздошная область. • Клеточный состав опухоли полиморфен. Различают следующие виды опухолевых клеток при ЛХ: 1. Малые и большие клетки Ходжкина -– крупные одноядерные клетки, с оксифильной или слабо базофильной цитоплазмой, похожие на иммунобласты. Ядра крупные, часто двудольчатые или даже многодольчатые, с утолщенной мембраной, везикулярным хроматином и сниженной плотностью хроматина вокруг эозинофильного ядрышка. Одноядерные клетки Ходжкина не считаются диагностическими при постановке первичного диагноза. 2. Клетки Рид – Березовского – Штернберга (РШ-клетки):

классические – клетки больших размеров, имеющие два овальных или округлых ядра с небольшой выемкой с одной из сторон. Ядра располагаются часто рядом, симметрично, создавая впечатление зеркального изображения. В ядрах определяются крупные эозинофильные ядрышки, окруженные просветлением из-за сгущения хроматина к периферии (светлая зона вокруг ядрышка).

pop-corn – это особая разновидность клеток РШ, которые содержат многодольчатые ядра, напоминающие воздушную кукурузу.

лакунарные – крупные клетки с широкой цитоплазмой и многодольчатым светлым ядром без четко определяемого ядрышка.

Диагноз ЛХ устанавливают только на основании патогистологического исследования лимфатического узла (реже – других тканей) при обнаружении клеток Рид-Штернберга.

В зависимости от количества, расположения опухолевых клеток и их соотношения с неопухолевыми различают следующие гистологические варианты ЛХ:

1. С преобладанием лимфоидной ткан

2. Смешанноклеточный

3. Нодулярный склероз

4. С истощением (подавлением) лимфоидной ткани

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани составляет 10%. Встречается в любом возрасте. При этой форме клетки Рид-Штернберга единичны, преобладают многочисленные лимфоциты, гистиоциты.

Смешанноклеточный вариант встречается чаще в среднем возрасте и составляет 40% всех случаев ЛХ. Гистолгически в лимфоузле мы видим различные клетки (лимфоциты, гистоициты, плазматические клетки, эозинофилы), среди которых разбросаны опухолевые клетки. Количество их становится больше, по сравнению с предыдущим вариантом.

Нодулярный склероз – самая частая форма ЛХ, удельный вес ее составляет 45%. Это единственная форма, при которой среди больных преобладают женщины. Данная форма характеризуется своеобразными кольцевидными расположениями коллагена, делящих узел на участки округлой формы (нодули). Характерны лакунарные клетки Рид-Штернберга.

На долю варианта с истощением лимфоидной ткани приходится не более 1 % случае. Чаще встречается у пожилых людей. Характеризуется преобладанием опухолевых клеток (Ходжкина, Рид-Штернберга), которые образуют целые скопления (полосы).

Прогноз при ЛХ определяется прежде всего стадией процесса и наряду с этим он во многом зависит от варианта гистологической структуры опухоли. Внедрение новых методов диагностики и лечения больных ЛХ привело к определенной переоценке прогностической значимости гистологического варианта опухоли, и в настоящее время неблагоприятным в клиническом плане считают главным образом только вариант лимфоидного истощения.

Причины смерти при ЛХ 1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами 2. Присоединение инфекции 3. Кахексия 4. Амилоидоз 5. Дисфункция органов

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) Принципы классификации НХЛ • По размерам и морфологии клеток • По степени дифференцировки • По происхождению (Т- и В- клеточные) • По степени распространенности и характеру роста в л/у (фолликулярные, диффузные смешанные) • По степени злокачественности и прогнозу Последний принцип имеет наибольшее значение в клинике. При этом различают следующие клинические разновидности лимфом: а) вялотекущие, при которых продолжительность жизни больных без лечения исчисляется годами; б) агрессивные – продолжительность жизни больных без лечения может составлять лишь несколько месяцев и в) высокоагрессивные, при которых без лечения пациенты погибают в течение двух-трех недель. Как ни парадоксально, но высокоагрессивные НХЛ могут быть полностью излечены с помощью адекватной полихимиотерапии, тогда как вялотекущие лимфомы стойко рецидивируют и редко излечиваются. Отличия НХЛ от ХЛ: 1. При НХЛ одновременно в процесс вовлекаются узлы разных локализаций, при ХЛ – сначала узлы (или узел) одного региона (в 90 % случаев заболевание начинается с лимфоузлов шеи). 2. При НХЛ клеточная популяция мономорфна, при ХЛ – полиморфна (различные типы опухолевых клеток и разнообразные неопухолевые элементы). 3. Возраст начала: ХЛ – чаще у детей и молодых, НХЛ – чаще после 40 лет. 4. Прогноз: при ХЛ всегда лучше (80% вылечивается), при НХЛ – хуже.