ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКО

Опухолевая пролиферация лимфоцитов приводит к развитию медленно прогрессирующей аккумуляции малых клеточных форм, которые являются иммунонекомпетентными и не отвечают в полной мере на антигенное стимулирование. Болезнь имеет длительный клинический курс с развитием неспецифических синдромов. Заболевание встречается почти исключительно в зрелом и пожилом возрасте (90% случаев выявлятся после 50 лет, и средний возраст больных составляет 65 лет).

Клинико-морфологически патологический процесс манифестируется иммуносупрессиеи, злокачественной инфильтрацией костного мозга и паренхиматозных органов. Иммунодефицит при хроническом лимфолейкозе обычно связан с неадекватной продукцией антител В-лимфоцитами. При запущенных формах болезни лимфоидные инфильтраты вызывают прямое повреждение паренхиматозных органов.

В течении болезни выделяют четыре стадии, которые характеризуются соответствующей патологоанатомйческой симптоматикой: I — лимфаденопатия (рис. 7.25), II — органомегалия, III — анемия и IV — тромбоцитопения.

Макроскопическая картина заболевания неспецифична.

16. ЛИМФОМЫ (С85.9/М9591/3) Пгруппа злокачественных патологических процессов, связанных со злокачественной пролиферацией лимфоцитов. Лимфомы традиционно делятся на ходО жкинские и неходжкинские. Ходжкинские лимфомы были рассмотрены в разд. 9. В настоящем разделе приведены краткие сведения, касающиеся неходжкинских лимфом.

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой злокачественных новообразований. Эти патологические процессы знаО

чительно различаются по клиническим проявлениям, варьирующим от длительного, постепенно прогрессирующего до молниеносного.

В этиологии неходжкинских лимфом значительную роль играют генные нарушения. Так, наиболее всесторонне исследованным заболеванием этой группы является иммунобластная лимфома БерО ioim (С83.7/М9687/3), при которой цитогенетические нарушения связаны с транслокацией генетического материала между хромосомами 8 и 14. Протоонкоген с—туе в хромосоме 8 блокирован, а в хромосоме 14 происходит его гиперэкспрессия, в результате чего он становится доминантным. При фолликулярных лимфомах определяется аналогичная транслокация генетического материала между теми же хромосомами, но локус содержит bcl—2 ген.

Лимфомы классифицируют в зависимости от степени их клинической агрессивности и уровня клеточной дифференцировки (высокоЦ умеренноП и низкодифференцированные лимфомы, другие виды лимфом). Вышеперечисленные опухоли являются в подавляющем большинстве В-клеточными. Небольшая группа не- ходжкинских лимфом представлена злокачественно трансформированными ТСклетками. Сюда относятся грибовидный микоз (М9700/3), взрослый тип ТВлеточной лимфомы (М9705/3), лимфомы из машийнык клеток (М9703/3), МАСГомы (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3), периферические лимфомы (М9702/3) и анапластические крупноклеточные лимфомы (М9714/3) (рис. 7.26).

Диагноз любого патологического процесса следует устанавливать только на основании гистологического и цитогенетического исследования. Значительную роль в диагностике приобретает идентификация мембранных протеинов, однако они являются диагностическими только при некоторых формах, поскольку перекрестная структура рецепторов при различных формах лимфом дает высокий процент ложно Сйоложительных результатов (т.е. обладает низкой специфичностью).

Макроскопические изменения при злокачественных лимфомах не имеют диагностической ценности, поскольку лимфаденоП патия может сопровождать течение как злокачественного процесса, так и доброкачественной гиперплазии. В некоторых случаях злокачественные лимфомы протекают при нормальном внешнем виде лимфоузлов.

При некоторых формах злокачественных лимфом применение макро -микроскопической техники позволяет определить ряд симптомов, имеющих определенную диагностическую ценность. Так, при нодулярной (фолликулярной) лимфоме (М9690/3) обращает на себя внимание узловой характер поражения лимфатических узлов (рис. 7.27). Дифференциальная диагностика проводится с узловатой реактивной лимфаденопатией, при которой промежутки между узлами относительно шире и более четко определимы. Истинная тстиоищарная лимфома (М9723/3) макроскопически представлена массивным вовлечением лимфоузлов, которые не сливаются между собой (аналогично лимфогранулематозу), гомогенные участки кровоизлияний и некрозов не определяются (рис. 7.28).

Несомненные трудности представляет макроскопическая дифференциальная диагностика между узловатыми формами лимфом и метастатическим поражением лимфоузлов, особенно при возникновении вторичного злокачественного процесса в ходе применения алкилирующих противоопухолевых препаратов.

В диагностике лимфом следует применять иммуногистохиП мические исследования и анализ мембранных рецепторов, которые достаточно специфичны для различных типов лимфом.