15. БОЛЕЗНИ СРЕДОСТЕНИЯ.

Для правильного подхода к патологии средостения следует придерживаться анатомических положений, касающихся этого комплекса органов и тканей. Локализация патологического процесса в значительной степени может предопределить макроскопический диагноз.

Рис. 3.93. Мезотелиома. Контакт с асбестом недокументирован

В средостении различают два отдела — верхнее и нижнее, граница между которыми лежит в горизонтальной плоскости между углом грудины и 4-м грудным позвонком. Нижнее средостение разделяется на переднее, среднее и заднее относительно полости перикарда. Верхнее средостение находится выше полости

Рис. 3.94. Тимома, верифицированная как доброкачественная

Рис. 3.95. Тимома, верифицированная как злокачественная, с прорастанием в капсулу

перикарда и содержит аортальную дугу, тимус, крупные сосуды (артериальные и венозные), трахею, верхний отдел пищевода и грудной лимфатический проток. Переднее нижнее средостение расположено между перикардом и грудиной и содержит лимфоузлы, сосуды и жировую ткань. В среднем нижнем средостении располагается сердце и перикардиальная сумка, бифуркация трахеи, легочные артерии и легочные вены. Заднее нижнее средостение находится позади трахеи и перикарда и примыкает к позвоночнику. Оно содержит нисходящую аорту, среднюю и нижнюю части пищевода, часть грудного лимфатического протока, непарную и полунепарную вены, межреберные вены, блуждающие нервы и большой внутренностный нерв.

15.1. ВрожденньЕ аномалии Медиастинальные кисты являются довольно редкой патологией.Они могут локализоваться в любой системе, входящей в средостение — в перикарде, лимфатичеП ской системе, трахее, бронхах и пищеводе. Возникновение кист связано с дисэмбриогенезом, и в ходе этого процесса они могут достигать довольно значительных размеров. В большинстве случаев кисты являются доброкачественными образованиями, и их клиническая симптоматика зависит только от локализации и размера.

15.1.1.Бронхогенные кисты (Q34.1) развиваются в среднем нижнем средостении и области трахеи. Обычно они заполнены жидкостью, и в случае соединения с трахеей или бронхом возможна аспирация кистозного содержимого. Вторичное инфицирование кисты приводит к развитию абсцесса и гнойного медиастинита.

15.1.2. Энтерогенные (кишечные) кисты (Q34.1) возникают в пищеводе и представляют собой полостные образования, покрытые эктопическим эпителием (желудочным или кишечным). При вторичном инфицировании могут возникать абсцесс и медиасти- нит, а если выстилающий слой содержит клетки, продуцирующие соляную кислоту, то исходом прогрессирования кисты нередко становятся изъязвление, кровотечение и перфорация.

15.1.3. Перикардиальные кисты (Q34.1) обычно являются находкой во время проведения вскрытия и крайне редко дают клиническую симптоматику. Полость заполнена прозрачной жидкостью, кисты обычно локализуются в зоне прилежания перикарда к диафрагме, в правом сердечно-диафрагмальном углу. В подавляющем большинстве случаев перикардиальные (целомические) кисты солитарные.

15.2. Воспалительные процессы.

15.2.1. Острый медиастинит (J98.5) — клинически тяжелое воспаление, возникающее как осложнение нисходящей инфекции (зубочелюстная инфекция, флегмоны шеи и дна полости рта, гнойные процессы заглоточного пространства), травматического повреждения пищевода, перфорации опухоли или кисты. Наиболее серьезным осложнением является развитие сепсиса.

15.2.2. Хронический медиастинит (J98.5) чаще наблюдается в переднем нижнем средостении. Этиологически чаще всего связан с гранулематозным хроническим воспалением (туберкулез, гистоплазмоз), в ряде наблюдений воспалительный фиброз средостения идиопатический. Наиболее частым осложнением является прессорная обструкция верхней полой вены, однако в обструктивный процесс могут вовлекаться и другие полостные органы, а также сосуды.

15.3. Опухоли средостения.

15.3.1. Тимомы (D15.0/M8580/0) — наиболее частые опухоли средостения, обычно локализующиеся в верхней его части. Эта группа опухолей чаще встречается у лиц среднего и пожилого возраста обоего пола. Тимомы являются специфическими опухолями вилочковой железы. Это медленно растущие хорошо инкапсулированные образования с доброкачественным клиническим течением, примерно в 40% случаев бессимптомным (рис. 3.94). Типичная клиническая картина включает кашель, одышку, нарушения эзо- фагального пассажа пищи, боли в грудной клетке, наличие рентгенологически определяемой массы опухоли в средостении. В 10% случаев тимомы имеют системное проявление в виде миастении, эритроцитарной гипоплазии или гипогаммаглобулинемии.

Макроскопически основная часть тимом представлена дольчатыми опухолями с паренхимой, отграниченной фиброзной капсулой различной толщины. Некоторые опухоли не имеют четкой капсулы и макроскопически симулируют локальную инвазию. Поверхность опухоли на разрезе мелкозернистая, гомогенная, цвет варьирует от желтого до светло -красного. В 30 —40% случаев определяются кистозные изменения.

Злокачественные тимомы (С37/М8580/ 3) характеризуются экстенсивной инвазией в капсулу и окружающие ткани (рис. 3.95). В 20% случаев на момент выявления болезни определяются плев ?

Рис. 3.96. Лимфома средостения с вовлечением верхних медиастинальных лимфоузлов

ральные отсевы и отдаленные метастазы. Прогноз зависит от размеров опухоли и ее биологического поведения.

15.3.2. Лимфомы (М959 — М971) встречаются в средостении достаточно часто и могут локализоваться в любом из его отделов. При лимфомах локальная симптоматика наблюдается также часто, как и системная. Большинство медиастинальных злокачественных лимфом возникает в одном лимфоузле или одной группе лимфоузлов (рис. 3.96). Наиболее частыми являются ходжкинГ ские лимфомы (лимфогранулематоз), которые составляют 60%, из остальных типов чаще определяются фолликулярные и Т -кле ? точные лимфобластные лимфомы (последние более специфичны для детей).

15.3.3. ГерминогенньЕ опухоли. Гистогенез этих опухолей неясен, но большинство авторов склоняются к транспозиционной теории, которая постулирует, что происхождение этих опухолей связано с перемещенными герминогенными клетками в периоде эмбрионального развития.

Тератомы развиваются в переднем и среднем нижнем средостении.

Зрелые тератомы (М9080/0) (доброкачественные кистозные тератомы) являются наиболее частыми доброкачественными гер- миногенными опухолями. Они выявляются в виде различного объема масс, которые могут прикрепляться или перфорировать (узурировать) близлежащие структуры. Макроскопически не отличаются от аналогичных опухолей в яичнике.

Злокачественные тератомы (М9080/ 3) составляют около 5% медиастинальных тератом и в основном наблюдаются у мужчин. Опухоли растут очень быстро, прогноз их неблагоприятный. Макроскопически определяется солидная масса с массивными сливающимися зонами кровоизлияний и некрозов.

Семиномы (М9062/ 3 — М9063/ 3) являются наиболее частыми злокачественными опухолями средостении. Чаще они определяются в нижнем переднем средостении и гистологически идентичны семиномам яичка.

Хориокарииномы (М9100/3) — высокозлокачественные опухоли, определяемые в переднем нижнем средостении преимущественно у мужчин.

Другие опухоли включают новообразования желточного мешка и эмбриональные карциномы, которые могут обнаруживаться в средостении, однако крайне редко.

15.3.4. Опухоли неврального происхождения.

Нейрофибромы представлены значительными по размерам

массами, обычно без выраженной капсулы, со светлоСкоричне- вой паренхимой.

Неврилеммомы (шванномы) представлены белой опухолевой массой волокнистого строения, иногда мелкозернистой с поверхности разреза. От опухолей других локализаций гистологических отличий не имеют.

15.3.5. Мезенхимильные опухоли представлены липомами, лимфангиомами и гемангиомами. Могут встречаться во всех отделах средостения. Макроскопически не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций.

15.3.6. Метастатические опухоли часто вовлекают средостение и в связи с быстрым ростом могут симулировать первичную локализацию. Наиболее часто структуры средостения вовлекаются при бронхогенной карциноме, которая может сопровождаться как лимфогенной/гематогенной диссеминацией, так и прямым прорастанием. Вовлечение структур средостения при бронхогенной карциноме значительно ухудшает прогноз первичной опухоли. Другими опухолями, интенсивно метастазирующими в средостение, являются герминогенные опухоли яичка, меланома, опухоли молочной железы и почечно -клеточная карцинома.