6. АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ.

При первичном амилоидозе (Е85.9) фибриллярные белки представлены легкими цепями иммуноглобулинов, тогда как при вторичном амилоидозе протеины происходят из прекурсоров аполипо ? протеиновых реактантов. Другие типы амилоидоза могут быть как наследственными, так и приобретенными. Клинико-анатомическая симптоматика неспецифична и разнообразна и зависит от вовлекаемых в процесс органов. Для диагностики применяются иммунологические методы и биопсия с проведением специальной окраски.

Клинико-анатомически можно выделить типичный амилоидоз с вовлечением почек, печени, желудка, надпочечников и слизистой желудочно-кишечного тракта (при этой форме амилоидоза биопсия прямой кишки является диагностической). Классическое проявление диффузного амилоидоза селезенки описывается в литературе как «большая сальная селезенка» (рис. 7.12). МакроскопиП

чески при этом типе амилоидоза обнаруживается умеренная спле- номегалия, паренхима органа плотная и жесткая. Поверхность разреза сального вида. Более редкий синдром локального амилоидом селезенки, известный как «большая саговая селезенка», связан с локальным амилоидозом фолликулов и представлен умеренно;":

диффузной или очаговой черной окраски паренхимы (в зависимости от типа амилоидоза) (рис. 7.13).

Рис. 7.11. Селезенка при саркоидозе

Атипический амилоидоз (Е85.4) вовлекает сердце (эндокард и миокард), язык, кожу, головной мозг и легкие. Наблюдается как старческий амилоидоз в 3% всех вскрытий в возрасте более 70 лет.

Опухолевоподобный амилоидоз (Е85.4) вовлекает верхние дыхательные пути, язык и легкие. Часто связан с локальной или диффузной пролиферацией плазматических клеток. Частота амилоидоза на валовом аутопсийном материале составляет около 0,3%, средний возраст 30—50 лет, у мужчин встречается несколько чаще.

Патогенез амилоидоза сложен и до конца не ясен. Первичный наследственный амилоидоз в основе патогенеза имеет врожденный дефект метаболизма и не предполагает предшествующей патологии. Хромосомные аберрации при этом виде патологии неизвестны. Нозологическая структура первичного амилоидоза представлена следующими заболеваниями, имеющими различные клинико-анатомические проявления:

Рис. 7.12. Амилоидоз селезенки («большая сальная селезенка»)

— семейная средиземноморская лихорадка (Е85.0) — аутосомП но-рецессивное заболевание, представленное полисерозитом и почечным амилоидозом. Большинство больных проявляют клинические симптомы в возрасте до 20 лет. Болезнь характеризуется приступами острого перитонита с абактериальным полисерозитом и вовлечением суставов. Диагноз может быть установлен клинически и подтвержден генетическим тестированием;

— амилоидоз с аллергической сыпю и глухотой (Е85.2) — аутоП сомно -доминантное заболевание;

— кардиальный амилоидоз (Е85.8) — может быть как типичным, так и атипичным, кроме сердца вовлекает язык и периферические нервы;

— невротический амилоидов (Е85.1) — обычно атипичный, вовлекает структуры головного мозга и периферические нервы. Следует дифференцировать с амилоидозом при болезни АльцП геймера и синдромом Дауна.

Вторичный амилоидоз (Е85.3) всегда атипичный и возникает на фоне хронической рецидивирующей или вялотекущей инфекции. Традиционно в основе возникновения вторичного амилои- доза лежат такие патологические процессы, как хронический туберкулез (50% всех случаев вторичного амилоидоза), остеомиелит (12%), хроническая легочная инфекция (в основном бронхоэктаП зы) (10%), другие хронические инфекции (12%). Амилоидоз развивается у 20% больных ревматоидным артритом.

7.