Причины амилоидоза у человека*

B принципе все хронически протекающие патологические процессы,сопровождающиеся сдвигами в обмене веществ, могут быть причиной амилоидоза, являющегося по существу, следовательно, вторичным процессом.

B т о p и ч н ы й а м и л о и д о з наблюдается особенно часто при хронических нагноениях, например при остеомиелитах, костном туберкулезе, при хронических язвенных колитах, а иногда при длительном нагноении костных ран с затеками, флегмонами и общим истощением.

B прошлом самой частой причиной амилоидоза являлся легочный туберкулез. B настоящее время в связи со значительным уменьшением заболеваемости туберкулезом вообще он как причина амилоидоза отошел на второе место. Ha первом месте в этом отношении стоят пневмосклерозы C гноящимися бронхоэктазами независимо от того, будут ли они связаны с хронической пневмонией или с пневмокониозом, т. e. пылевой болезнью легких, особенно с силикозом.

B отдельных случаях вторичный амилоидоз развивается при опухолях, например гипернефроме; очень часто амилоидозом сопровождается миелома, т.е. системное поражение костного скелета с узловатыми (реже диффузными) разрастаниями «миеломных клеток»; последние чаще всего относятся к плазматическим клеткам, которые имеют тесное отношение к белковому обмену, в частности к парапротеинозам. Для миеломы характерна также гиперпротеинемия. B гистохимическом отношении амилоидные массы при миеломах нередко отличаются известным своеобразием; они могут не давать метахроматических реакций; в их составе могут совершенно отсутствовать мукополисахариды [Браунштейн и Бюргер (H. Braunstein и. Buerger, 1959)].

B моче больных миеломой часто обнаруживают белковое тело Бенс- Джонса, которое, по мнению некоторых авторов, является основным субстратом для амилоида.

Кристаллические белки и аморфные коацерваты Бенс-Джонса найдены в самой ткани миелом (плазмоцитом), в венах костного мозга, в почечных канальцах и даже внутриэпителиально. Являясьважным факторомбелкового синтеза, плазматические и близкие к ним «миеломные» клетки продуцируют, по-видимому, большие количества протеиновых и «парапротеиновых» (в основном «параглобулиновых»)тел, то откладывающихся по ходу сосудов, то выделяющихся почками как чуждые для организма продукты. Амилоидоз органов, в том числе и костей, является морфологическим отражением такой параглобулинемии.

Можно предположить, что аналогичную роль плазматические клетки играют и при хронических воспалительных процессах, наблюдаемых при остеомиелитах, гноящихся бронхоэктазах и при других страданиях, порождающих амилоидоз.

Значение плазматических клеток как продуцентов амилоида (или преамилоида) выявляется не только при миеломах, но и при внекостных, например легочных, плазмоцитомах, которые почти целиком могут превращаться в узлы из амилоидных масс (опухолевидный амилоидоз легких).

П e p в и ч н ы й а м и л о и д о з, т. e. видимым образом не связанный с какими-либо предшествующими заболеваниями, сравнительно редкое явление. Bo всех случаях подобного рода необходимо тщательно изучить состояние отдельных органов и тканей тела, в первую очередь костного скелета (миелома!), а также легких, на предмет обнаружения каких-либо очагов хронического воспаления, памятуя, что даже единичные и притом небольшие бронхоэктазии, протекавшие бессимптомно, могут быть причиной общего амилоидоза.

Первичный амилоидоз часто оказывается а т и п и ч e с к и м в отношении локализации амилоидных отложений, а нередко и в отношении красочных свойств амилоида (параамилоид).

Амилоидоз необычных локализаций (сердце, мышцы, кожа и др.), а тем более при отсутствии амилоидных отложений в типичных местах, всегда должен наводить на мысль о миеломной параглобулинемии и плазмоцитоме.

K первичным следует отнести старческий амилоидоз сердца, семенных пузырьков, особенно в глубокой старости (после 80 лет).

Тщательность обследования органов и тканей реально привела к тому, что деление амилоидоза на первичный и вторичный становилось все более условным. C одной стороны, это объяснялось практически необратимостью амилоидоза даже при заживших первичных страданиях, например после ликвидации каких-либо нагноений. C другой стороны, всегда обращало на

Рис. 11. Местный амилоидоз глотки при риносклероме (по Ю. Постнову).

себя внимание несоответствие между количественной стороной первичного страдания, его протяженностью, длительностью и шансами для возникновения амилоидоза. Это несоответствие вскрывает индивидуальный момент в развитии страдания, а наиболее правильная оценка этого момента может быть сделана, по-видимому, только в плоскости иммунологических (аллергических) реакций. Другими словами, в основе как первичного, так и вторичного амилоидоза лежит индивидуальное предрасположение к заболеванию, структура белкового обмена, а возможно и особенности самого процесса обновления белков тела.

K а т и п и ч e с к и м формам относят также местный (изолированный) амилоидоз. Опухолевидные отложения амилоида наблюдают в клетчатке век, что обусловливает их тугоподвижность, в языке, что ведет к увеличению его массы (макроглоссия), в слизистой трахеи, глотки (рис. 11), голосовых связок с утратой голоса. При местном амилоидозе часто амилоидне дает метахрома- тических реакций. Указывают на возможность его полного рассасывания.

A м и л о и д н ы e т e л ь ц a (corpora amylacea) в виде округлых или угловатых хорошо очерченных микроскопических тел в настоящее время относят не к амилоидным образованиям, а к гиалинозам^[21]. Эти тельца наблюдаются в легких (в просветах альвеол), в нервной системе (при старческой атрофии мозга), особенно же в простате, где обилие этих телец придает иногда разрезу органа сходство с поверхностью, посыпанной нюхательным табаком. Речь идет, по-видимому, о различных проявлениях денатурации белков в условиях гипоксии (легкие, мозг) или при застое секрета желез в связи с падением сократительной способности органа (простата).

B отношении амилоидных телец легких подчеркивается их двоякопре- ломляемость, фибриллярность и связь с макрофагами, которые часто облегают тельце вокруг.

ЛИТЕРАТУРА

A б p и к о с о в А. И. O рассасывании амилоида при помощи гигантских клеток у человека. Сборник, посвященный 25-летию проф. H. H. Аничкова. M., 1935.

Аничков H. H. Verh. d. dtsch. pathol. Gesellsch., 1914, 17 (Митохондриальное происхождение гранул при мутном кабуханки).

Г и н д и н А. П. K вопросу о внутриклеточной локализации амилоида. Архив патологии, 1948, 10, 4.

Г о p б а ч e в а Л. Б., Б p e с л e p С. E. и Ф p e н к e л ь С. Д. Морфологические изменения белков и явления денатурации. Биохимия, 1957, 22, 1—2.

Г p и г о p ь e в Г. В. Дисс. СПБ, 1897 (Красочные реакции на амилоид).

Д а в ы д о в с к и й И. В. Огнестрельная рана человека. T. II. Москва, 1954, стр. 351—361.

K e p н e p Ю. M. O капельно-гиалиновой альтерации цитоплазмы. Проблемы белковой дистрофии в патологии и клинике туберкулеза. М.—Л., 1935.

K p а в к о в H. П. Об амилоиде, экспериментально вызываемом у животных. Дисс. СПБ, 1894.

Л e б e д e в H. Исследование амилоидных селезенок. Дисс. СПБ, 1873.

M а к с и м о в А. А. Гистогенез экспериментально вызванного амилоидного перерождения печени у животных. Русский архив Подвысоцкого, 1896.

M о p г e н ш т e p н 3. И. Virch. Arch., 1926, 259, 3 (К резорбции амилоида).

C т e п ф В. Амилоидное перерождение в анатомопатологическом отношении. Рассуждение, написанное для получения степени доктора медицины. Киев, 1864.

C ы p ц о в Д. H. O рассасывании жира и амилоида в подкожной клетчатке. Дисс. 1897.

Ф и ш к и н. Архив ветеринарных наук, 1890, стр. 92 (Разрыв амилоидной печени улоша- дей).

Ш e п и л e в с к и й E. Экспериментальные исследования к вопросу об амилоидной дегенерации. Русский архив патологии, клинической медицины и бактериологии, 1899. T.8, № 2.

Ш л я п н и к о в H. Ф. Некоторые вопросы патанатомии и патогенеза амилоидоза. Труды Куйбышевского медицинского института, 1956, 6.

Ш у к e в и ч И. К. K вопросу об амилоидном перерождении и разрывах печени у лошадей. M., 1905.

Ще p ба Л. M. Об обратном развитии амилоидоза. Терапевтический архив, 1955, 27, 1.

A 1 b r e с h t E. Verh. d. dtsch. pathol. Gese!lsch., 1903, 6 (Мутное набухание и жировое перерождение).

Apitz K- Virch. Arch., 1940, 306 (Парапротеинозы, параамилоидоз).

Boetther. Virch. Arch., 1878,74 (Амилоидоз клеток печени).

B e n n h о 1 d H. Ztschr, klin. Med., 1923, 142, 1/2 (Об интравенозном введении конгорот при амилоидозе).

C о w d ry J. E. Arch. Pathol., 1926, 1,237 (Митохондрии и мутное набухание).

H e r z e n b e r g E. Virch. Arch., 1924, 253, 3; Virch. Arch., 1926, 260, 2 (О прижизненной окраске амилоида).

H о 11 e G. Beitr. z. allg. Pathol, u. pathol. Anat., 1940, 105, 1 (Амилоидоз легкого и других органов).

K u с z у n s k i M. Virch. Arch., 1922, 239 (Экспериментальный амилоидоз).

L a n d s t e i n e r К. Beitr. z. allg. Pathol, u. pathol. Anat., 1903, 33 (Мутное набухание).

Lang К. D. Intermediare Stoffwechsel. Berlin, Springer, 1952.

L e 11 e r e r E. Dtsch. med. Wschr., 1950, 75 (Амилоид).

L e u p о 1 d E. Ergebn. d. allg. Pathol., 1926, 26 Abt. I (Амилоид и гиалин).

L u b a r s с h О. Virch. Arch., 1929, 271, 3 (Необычные отложения амилоида: кожа, сердце, жировая клетчатка).

L u b a r s с h 0. Erg. d. allg. Pathol., 1897 (Гиалин и амилоид).

Maximov A. A. Arch, pathol. Anat., 1898, 135 (Кристаллический амилоид).

R a n d e r a t h E. Virch. Arch., 1947, 314 (Амилоид).

S с h m i d t M. Virch. Arch., 1926, 260 (Corpora amylacea).

S c h ш i d t M. Verh. d. dtsch. pathol. Gesellsch., 1904, 7 (Обзор по амилоидозу).

T e r w r u g g e n A. Virch. Arch., 1946, 313 (Амилоид).

V i r с h о V R. Arch. f. pathol. Anat., J897, 149 (О паренхиматозном воспалении и мутном

набухании клетки).

Z о 11 i n g e r H. Schw. Ztschr. f. Pathol. u. Bakter, 1948, 11, 617 (Мутное набухание).