3.4. Особенности психомоторного и речевого развития детей с СД. Неврологические аспекты

Задержка психомоторного и речевого развития в разной степени характерна для всех детей с СД. Для оценки темпов психомоторного развития, а также сроков формирования моторных навыков у детей с трисомией 21-й хромосомы, находящихся на воспитании в семье было проведено исследование динамики психомоторного развития у исследуемых детей в периоды младенчества и раннего детства.

В неонатальном периоде нейросононография была проведена 275 новорожденным с СД. Изменения были выявлены у 86 (31,27%). В основном это признаки ишемического поражения головного мозга в виде повышения эхогенности перивентрикулярных зон, установсенные у 72 (83,72%) новорожденных, кровоизлияния - у 48 (55,81%), вентрикуломегалия у 59 (68,2%) (Рис.25). Наружная гидроцефалия выявлена у 5 (5,81%), перивентрикулярная лейомаляция у 1 (1,01%) новорожденного с трисомией

222 младенцам с СД старше 1 месяца была проведена нейросонография. Изменения были обнаружены у 180 (81,08%) детей. У 52 (28,89%) детей длительно сохранялось повышение эхогенности перивентрикулярных зон. Атрофия коры выявлена у 3 (1,67%), у такого же числа выявлены кальцинаты головного мозга. У одного ребенка - гипоплазия мозжечка (0,56%).

Рисунок 25.

в неонатальном периоде.

Эхоэнцефалография проведена 24 детям с СД, по результатам которой, у 8 детей выявлена внутричерепная гипертензия, у 17-ти - гидроцефалия.

Количество детей, судорожный синдром у которых отмечался хотя бы однократно, включая фибрильные судороги, составило 25 (4,86%).

Симптоматическая эпилепсия, синдром Веста и другие состояния, потребовавшие назначения антиконвульсантов были выявлены у 11 (2,14%) детей с СД.

Стереотипии отмечались у 5 (0,97%) детей.

Электроэнцефалография проводилась по показаниям и была выполнена 61 ребенку (11,87%). Изменения были установлены у 44 детей (72,13% от

числа обследованных). Судорожные паттерны отмечались у 17 детей, диффузные изменения резидуально-органического характера у 11, задержка формирования корковой ритмики у 13, снижение порога судорожной активности у 3 детей (Рис.26).

Рисунок 26. Результаты ЭЭГ исследования у детей с СД.

С целью выявления факторов, влияющих на развитие судорожного синдрома у детей с СД проанализирована группа детей, судорожный синдром у которых отмечался хотя бы однократно. Всего 25детей (4,86% от общего числа).

Распределение по полу: примерно поровну (девочек - 13, мальчиков - 12). В данной группе почти все дети имели регулярную трисомию 21-й хромосомы (24), один ребенок с транслокацинной формой; с мозаичной формой не было ни одного ребенка. Доношенными родились 91,67% детей. 8,33% детей - недоношенными на сроке 34 ±1,2 недели.

Морофофункциональная незрелость отмечалась у 0,04% детей, столько же с задержкой внутриутробного развития. Медиана по шкале АПГАР на 1 минуте составила 7 баллов, на 5-ой- 8 баллов. Среди детей с СД и эпилепсией не было тех, которые перенесли тяжелую асфиксию в родах. Интенсивная терапия сразу после рождения в виде подачи дополнительного кислорода через маску потребовалась 3 (12%) детям.

рождения изменения в виде синдрома угнетения ЦНС отмечался у 7 (28%) детей. У одного ребенка состояние ухудшилось на 20 минуте жизни в виде возникновения апноэ. Неонатальные судороги отмечались у 2 (8%) детей. У одного ребенка манифестация судорожного синдрома пришлась на 9 сутки жизни. У одного ребенка эпилепсия возникла после тяжелого поражения головного мозга вследствие перенесенной клинической смерти и развития децеребрационного синдрома во время хирургической коррекции врожденного порока сердца.

Анализ полученных результатов показывает, что асфиксия в родах не являлась основным этиологическим фактором возникновения эпилепсии у детей с СД. Вероятно, она связана с функционально-анатомическими особенностями, обусловленными наличием трех копий 21-й хромосомы.

Проведено исследование динамики психомоторного и речевого развития у детей с СД в периоды младенчества и раннего детства. Ретроспективно были оценены сроки появления навыков у детей с СД. Были рассчитаны медианы, а также самые ранние и самые поздние сроки появления навыков. Полученные результаты представлены в таблицах (табл. 9,10).

Отмечается широкий диапазон между минимальными и максимальными сроками приобретения навыков. Например, дети с СД начинают ходить в возрасте от 12 до 30 месяцев, а сидеть - в период от 6 до16 месяцев. Это говорит о высокой гетерогенности популяции детей с трисомией 21-й хромосомы, в том числе за счет сопутсвующей соматической патологии.

Особый интерес в этих таблицах представляет область крайних максимальных значений, поскольку дети, имеющие показатели развития, близкие к таковым, нуждаются в особом внимании со стороны педиатра. В таких случаях нужно быть уверенными, что ребенок не имеет заболеваний, препятствующих его развитию, таких как тугоухость или гипотиреоз.

Мышечная гипотония, оказывает влияние как на моторное развитие так и на речевое развитие. Новорожденный с СД имеет ряд лицевых признаков, таких как узкие носовые ходы, большой и гипотоничный язык, а также низкий тонус мимический мускулатуры.

Таблица 9. Темпы моторного развития и приобретения навыков детей с СД.

Таблица 10. Темпы речевого развития детей с СД.

Характерно позднее прорезывание зубов.

При сравнении темпов моторного и речевого развития детей с СД находящихс на грудном вскармливании более 6 месяцев и детей, находившихся на искусственном вскармливании выявлено достоверное различие (р