Эктопия хрустолико (врожденная)

Различают три типа эктопии: изолированная аномалия; в сочетании с эктопией зрачка или другими аномалиями развития структур глаза; часть системных, в основ- номмезодермальных, аномалий.

При простой эктопии аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. При этом хрусталик более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния.

Эктопический хрусталик, как правило, прозрачный. Иногда определяются колобо- мы и помутнения хрусталиковых волокон. В случае смещения хрусталика в переднюю камеру глаза возможно развитие вторичной глаукомы. Редко в виде осложения наблюдается отслойка сетчатки.

Передается состояние доминантно. Возможен иаутосомно-рецессивный тип наследования.

Наиболее частой аномалией развития глаза в сочетании с эктопией хрусталика является смещение зрачка в противоположную сторону.

При системных поражениях, сочетающихся с эктопией хрусталика, возможно выявление у больного или синдрома Марфа- на, или синдрома Марчесани. Реже эктопия обнаруживается при гиперэластической коже (синдром Элерс-Данлоса), пропорциональной карликовости, полидактилии,OK- сицефалии, болезни Краузона, деформации Спенгеля или синдроме Стурж-Вебера.