АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА И СОСУДОВ СЕТЧАТКИ (ДВОЙНОЕ КРОВОСНАБЖЕНИЕ)

Старший научный сотрудник O. Б. ЧЕНЦОВА

Врожденные аномалии зрительного нерва в большинстве случаев связаны с процессом закрытия глазной щели. Эти изменения касаются диска зрительного нерва, сосудистой системы и стекловидного тела.

Патология развития сосудов диска зрительного нерва и стекловидного тела наблюдается в виде остатков эмбриональной артерии и мезодермального стекловидного тела, эпипапиллярной мембраны, извитости артерий и вен сетчатки при нормальном их калибре (tortuo- silas vasorum retinae), наличия цилноретинального сосуда, двойного сосудоснабжения сетчатки, остатков сосудов стекловидного тела в виде артериальной петли.

K аномалиям развития зрительного нерва относится чрезвычайно редко встречающееся разделение его на два пучка. B литературе описано 4 подобных случая, причем в 2 из них обнаружено двойное кровоснабжение сетчатки, осуществляемое сосудами, выходящими из 2 дисков зрительного нерва.

Деление центральных сосудов сетчатки представляет большое разнообразие. По описанию В. H. Архангельского (1960), сосуды, разветвляющиеся на диске зрительного нерва, врастают в ствол нерва вместе с мезодермальным тяжом еще до 4-го месяца эмбриональной жизни. При вытеснении мезодермального стекловидного тела эктодермальным могут произойти различные аномалии развития стекловидного тела и зрительного нерва.

Разделение зрительного нерва на 2 пучка изучено как офтальмоскопически, так и гистологически. E. Ж. Трон (1955)описал отдельныйпучок нервныхво- локон, ход которого можно было проследить от коленчатого тела вдоль зрительного тракта и хиазмы. Этот пучок затем сливался со зрительным нервом с височной стороны на расстоянии 34 мм от глазного яблока.

JSneed (1914) описал случай врожденного расщепления зрительного нерва на основании черепа у больного 68 лет, скончавшегося от цирроза печени. Офтальмоско- T пическое исследование у этого больного не производилось. Ha секции было обнаружено, что правый зрительный нерв разделяется на 2 пучка у хиазмы и на расстоянии 6 мм от глаза снова соединяется в один пучок. При гистологическом исследовании этих двух пучков были обнаружены нормальные нервные волокна; каждый пучок имел самостоятельную соединительнотканную оболочку.

M. Я. Лушин (1952) офтальмоскопически наблюдал у 2 больных расщепление волокон, образующих диск зрительного нерва, на два пучка с самостоятельным кровоснабжением каждого из них. По мнению автора, добавочный диск зрительного нерва можно рассматривать как своеобразную колобому сосудистой оболочки при наличии истинной стафиломы склеры.

Мы обнаружили аналогичную аномалию развития зрительного нерва с двойным кровоснабжением у мальчика 15 лет. Это наблюдение представляет интерес в отношении динамики сосудистых изменений и своеобразия офтальмоскопической картины.

Больной Г., 15 лет, поступил в глазную клинику МОНИКИ для обследования. B 5-летнем возрасте родители заметили, что мальчик на свету прикрывает правый глаз. Впервые зрение было проверено в 9-летнем возрасте, оно оказалось резко пониженным. При осмотре в школе были обнаружены изменения на глазном дне и больной был направлен в МОНИКИ. Из перенесенных заболеваний отмечает корь, ревматизм. Наследственность здоровая. Co стороны внутренних органов изменений не обнаружено.

Правый глаз. Расходящееся косоглазие. Передний отдел не изменен. Диск зрительного нерва овалыюй формы, несколько обесцвечен, границы его нечетки. Сосуды верхнего пучка: вена, делящаяся на две ветви, и артерии резко извиты; нижний сосудистый пучок состоит из петлеобразных тонких сосудов. Несколько выше диска зрительного нерва на расстоянии 1,5 DP от него имеется второй диск зрительного нерва, несколько меньших размеров с не-

четкими границами и наличием верхнего и нижнего сосудистого пучка.

Рис. 40. Больной Г. Правый глаз. Разделение зрителыюго нерва на 2 пучка (двойное кровоснабжение).

глазное давление 20 мм рт. ст. Границы поля зрения не изменены. Имеется абсолютная центральная скотома в пределах 15—20°. Левый глаз здоров. Острота зрения 1,0.

Поскольку на глазном дне справа имелись изменения, которые могли трактоваться как врожденные, но наряду с этим отмечались кровоизлияния, больному в районе ошибочно был поставлен днаг- ноз иейроретинита. Обследование его проводилось с целью выявления изменений сосудистой системы и исключения воспалительного процесса. Co стороны формулы крови отмечена эозинофилия (9%). Тромбоцитов 206 540 (46:1000). Свертываемость крови: начало через 2 минуты, конец через 2 минуты 25 секунд, протромбиновый индекс 90%. Реакцин Вассермана и связывания компле-

мента на токсоплазмоз отрицательные. Капилляры ногтевого ложа не изменены. Дифференциальный диагноз проводился между врожденным пороком развития зрительного нерва с двойным кровоснабжением сетчатки и изменениями последней в результате поражения сосудистой системы. Анализ данных обследования и динамические наблюдения за состоянием глазного дна позволили диагностировать у болыюго врожденные изменения типа порока развития зрительного нерва с разделением его на два иучка.

Описанную аномалию развития зрительного нерва с двойным кровоснабжением нет оснований трактовать как колобому сосудистой оболочки. B данном случае мы наблюдали разделение зрительного нерва на две самостоятельные части, каждая кз которых содержала ответвление глазничной артерии в виде верхнего и нижнего сосудистого пучков, снабжающих соответствующие отделы сетчатки. Эти сосуды обладали всеми чертами, свойственными сосудам сетчаткн.

Выраженное ослабление остроты зрения и наличие центральной скотомы можно объяснить изменениями сетчатки в макулярной области в виде нарушения ее прозрачности и развития соединительной ткани в результате сосудистой аномалии.

Подобные пороки развития выявляются в большинстве случаев при случайном осмотре.