СЕРПОВИДНАЯ ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ, КОЛОБОМА ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, ОСТАТКИ ЭМБРИОНАЛЬНОЙ АРТЕРИИ

Старший научный сотрудник Л. С. БАЙТЕРЯКОВА

Для того чтобы получить полное представление O механизме развития врожденных уродств, о которых идет речь в настоящем разделе, нужно вспомнить картину нормального эмбриогенеза глаза.

Первые зачатки глаз появляются в конце 2-й недели утробного развития в виде зрительных ямок. Затем из боковых стенок переднего мозгового пузыря с двух сторон образуются выпячивания, которые, вытягиваясь в стороны, образуют два глазных пузырька. Эти первичные глазные пузырьки сообщаются при помощи полой ножки с мозговой полостью. Из ножки глазного пузырька образуется зрительный нерв, а из периферической части глазного пузырька — сетчатка. B качале 4-й недели выстоящая часть глазного пузырька начинает вдавливаться внутрь, образуя двустенный глазной бокал, состоящий из наружных и внутренних листков. C нижневнутренней стороны глазного бокала имеется зародышевая глазная щель. Образования глазного бокала являются эктодермальными. Наружный листок глазного бокала, который состоит из одного слоя клеток, образует пигментный слой ретины, а внутренний более толстый слой представляет собой собственно сетчатку.

Снаружи глазной пузырь обрастает прилежащей мезодермой, которая входит в зародышевую щель глаза. Вместе с мезодермой в глазной бокал врастают и сосуды. Мезодерма с сосудами образует первичное стекловидное тело. Основным сосудом является art. hyaloidea, которая подходиг к хрусталику и дает разветвления в окружающей его сумке (tunica vasculosa lentis).

Сосуд этот вместе с его ветвями в сумке хрусталика в дальнейшем развитии исчезает. Остается лишь его конец у диска зрительного нерва, из которого образуется центральная артерия сетчатки. Из наружного слоя мезодермы, окружающей глазной бокал, происходит развитие сосудистой оболочки, склеры и роговицы. Из внутреннего, богатого сосудами слоя мезодермы возникает хориоидея с ресничным телом и радужкой.

Закрытие зародышевой щели происходит к концу 4-й недели утробной жизни. Щель замыкается раньше в средней своей части, а затем в проксимальном и дистальном концах. Правильное равномерное зав:рытие зародышевой щели обусловливает нормальную круглую форму диска зрительного нерва. B резз7льтате неполного ее закрытия образуются дефекты: колобомы зрительного нерва, хориоидеи и сетчатки.

Первичное мезенхимальное стекловидное тело B дальнейшем вытесняется к оси глаза вторичным стекло-

видным телом, растущим с внутренней поверхности сетчатки. Окончательное, или, как говорят, третичное стекловидное тело возникает из эпителия плоской части цилиарного тела. Следовательно, мезодермальное стекловидное тело заменяется эктодермальным.

C закрытием зародышевой щели a. Iiyaloidea попадает в середину ножки глазного пузыря и глазного яблока. У 3-месячного зародыша она тянется от диска зрительного нерва к задней поверхности хрусталика и образует на периферии стекловидного тела vasa hyaloi- cf&a propria. Эти сосуды стекловидноготеламеждутреть- им и четвертым месяцем подвергаются обратному развитию. A. hyaloidea в развитом виде существует до 7 месяцев внутриутробной жизни. C этого времени она постепенно атрофируется и к моменту рождения исчезает.

B случае неполного или несвоевременного закрытия глазной (зародышевой) щели, а также задержки обратного развития некоторых эмбриональных элементов и возникают врожденные уродства и аномалии развития, причины возникновения которых ученые разных стран изучают на протяжении многих лет.

Общеизвестно, что большинство врожденных аномалий является следствием той или иной внутриутробной патологии, развивающейся под воздействием факторов внутренней и внешней среды.

Внутриутробные инфекции могут явиться причиной различных воспалительных процессов в глазу, после которых остаются организовавшиеся экссудаты в стекловидном теле, помутнения роговицы, задние синехии, очаги в хориоидее и пр. Как указывает А. Б. Кацнель- сон (1957), в последние годы установлено, что некоторые заболевания матери в самом начале беременности приводят к определенным типичным порокам развития плода.

Серьезные последствия на развитие зародыша оказывает токсоплазмоз. При врожденном токсоплазмозе Дети рождаются с аномалиями органа зрения в виде микрофтальма, остатков врожденной перепонки, на глазном дне имеются крупные пигментированные оча-

ги, занимающие в основном область желтого пятна. Помимо этого, имеется поражение центральной нервной системы в виде микроэнцефалии, кальцификатов в мозгу, эпилептиформного синдрома, демеиции и др.

При нарушении обмена веществ и тканевого дыхания у плода возникают врожденные уродства. Так, Badtke (1960) приводит данные экспериментов над беременными кроликами. При помещении их в камеру с пониженным содержанием кислорода рождались детеныши с врожденными изменениями сетчатки в виде складок и дубликатур.

При недостатке витаминов A, B2, E в пище беременных животных рождаются детеныши с недоразвитием век, роговицы, с колобомами радужки, микрофтальмом, катарактой и пр.

Некоторые факторы внешней среды также оказывают влияние на появление врожденных дефектов развития. K ним относятся радиоактивное облучение, влияние термических и химических воздействий.

Большинство врожденных уродств можно вызвать экспериментально. Так, еще в 1912 г. Pagenstecher, Szily (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1957) при кормлении кур пищей с нафталином получали потомство с врожденной катарактой. Позднее приводятся данные о врожденных уродствах после прерывания беременности с помощью рентгеновского облучения, при кормлении пищей, бедной витаминами A и B2.

По данным А. Б. Кацнельсоиа, наиболее значительные пороки развития наблюдаются при воздействии патологических агентов на зародыш в самый ранний период его жизни. Это объясняется тем, что развитие органов у зародыша человека происходит в первые три месяца развития. Воздействие в этом периоде вредных агентов приводит к дегенеративным изменениям в за' чаточных тканях.

Врожденные аномалии развития стекловидного тела встречаются довольно редко. Одним из проявлений этих аномалий являются остатки эмбриональной зародышевой артерии (a. hyaloidea). B своем типичном виде a. hyaloidea представляет собой тяж, идущий по оси стекловидного тела от диска зрительного нерва кпереди. Большей частью этот тяж прикрепляется к задней поверхности хрусталика и вызывает тем самым образова-

A

ние задней полярной катаракты. B отдельных случаях остатки эмбриональной артерии не достигают капсулы хрусталика, а свободно оканчиваются в стекловидном теле в виде тонкого подвижного жгутика. B остатках эмбриональной артерии не удается обнаружить просвета, сосуд представляется облитерированным, но иногда при биомикроскопии в нем можно увидеть неподвижный кровяной столбик.

Unterharnstein (цит. по E. А. Чечик-Куниной, 1935) описал случай, когда a. Iiyaloiclea и ее ветви, содержавшие кровь, при росте близорукого глаза разорвались и вызвали кровоизлияние в стекловидное тело.

Встречаются также врожденные аномалии другого типа, напоминающие a. hyaloidea, в виде более крупных голубовато-белых тяжей и образований треугольной формы, вдающихся в стекловидное тело наподобие шатра.

Обычно эмбриональная артерия встречается в одном глазу. H. К. Иванов (1927) сообщил об очень редком наблюдении. A. hyaloidea имелась у нескольких членов семьи: у отца и 5 его детей. У отца и 4 детей врожденное недоразвитие было в обоих глазах и только у одной дочери в одном глазу. Наблюдение H. К. Иванова представляет интерес как пример семейного проявления одного и того же порока развития, к тому же в обоих глазах у 5 из 6 членов семьи.

Остатки зародышевой артерии представляют диагностические трудности, так как их легко принять за другие патологические образования.

B некоторых случаях a. hyaloidea принимают за видимый клокетов канал. Это трубчатое образование, проходящее по оси стекловидного тела, к моменту рождения после исчезновения эмбриональной артерии делается почти незаметным.

При дифференциальной диагностике следует помнить о пролиферирующем ретините после кровоизлияний в стекловидное тело. Описаны случаи, когда врожденные аномалии стекловидного тела диагностировались как цистицерк, внутриглазная опухоль (глиома), по поводу чего производилась энуклеация.

Ряд авторов считает, что уверенным в правильности диагноза врожденного порока можно быть только при

наличии других проявлений врожденных уродств (коло- бома радужки и сосудистой оболочки, микрофтальм, гидрофтальм и др.).

Особые трудности в диагностике врожденных изменений стекловидного тела представляют те случаи, когда a. hyaloidea сочетается с остатками эмбриональной соединительной ткани, складками и дупликатурами сетчатки, своеобразными голубовато-белыми тяжами, идущими от диска зрительного нерва, иногда в виде паруса или шатра и располагающимися на сетчатке, распространяющимися иногда до крайней периферии и в некоторых случаях вызывающими отслойку сетчатки. Причиной развития этих врожденных изменений служат, по всей вероятности, патологические процессы B эмбриональной сетчатке. Пролиферацию соединительнотканных тяжей и складок можно объяснить усиленным развитием соединительной (мезодермальной) ткани в эмбриональном желобке. Вследствие недостаточного обратного развития этой соединительной ткани до закрытия зародышевой щели на сетчатке остаются тяжи.

Мы наблюдали девочку с врожденным пороком развития внутренних оболочек левого глаза.

Больная C., 9 лет, поступила в клинику с жалобами на резкое понижение зрения левого глаза, которое она случайно заметила в августе 1959 г. Из перенесенных заболеваний отмечает скарлатину и ангину. Co стороны внутренних органов патологии не выявлено. Артериальное давление 90/55 мм рт. ст. Реакция Вассермана отрицательная. Исследование крови ка токсоплазмоз дало отрицательный результат. При неоднократном исследовании кала яйца глистов не обнаружены. Анализ крови н мочи патологии не выявил.

Co стороны органа зрения: правый глаз спокоен. Преломляющие среды прозрачны. Глазное дно: диск зрительного нерва без патологических изменений, сосуды сетчатки не изменены; на периферии глазного дна изменений не обнаружено. Острота зрения 1,0. Левый глаз. Передний отдел глаза не изменен. Глазное дно: область диска зрительного нерва окружена беловатым кольцом с неровными контурами шириной в 0,5 DP. Ha месте диска имеется воронкообразное углубление с сероватым оттенком глубиной 3 мм типа колобомы. Из него выходят сосуды сетчатки и, перегибаясь через край углубления и окружающее его кольцо, переходят на сетчатку. Из нижней части измененного диска кпереди в стекловидное тело идет голубовато-серый полупрозрачный широкий круглый тяж диаметром 1,5—2 мм, в котором просвечивает сосуд (a. hyaloidea). B нижневнутреннем отделе на периферии глазного дна тяж прикрепляется к серовато-белой полулушюй формы серповидной отслойке сетчатки, окаймленной бурыми глыбками пиг-

мента. Пигмент сетчатки разрежен. Крупные ретинальные сосуды не видны, а только расширенные и умеренно извитые артерии н вены второго порядка. Острота зрения 0,02, не корригируется (рис. 39). B клинике больной была проведена противовоспалительная и рассасывающая терапия. При выписке заметных изменений на глазнсм дне левого глаза по сравнению с предыдущими данными не было обнаружено. Острота зрения на том жс уровне. Отсутствие зффскта от противовоспалительной терапии, а также атипичная колобома диска зрительного нерза с остатками эмбриональной артерии, заключенной в соединительнотканный тяж, позволили установить у больной врожденный дефект развития в области диска зрительного нерва. Отдаленные наблюдения (через 3 года) пока- >валн, что новых изменений со стороны глаз не произошло. Правый , глаз здоров. Острота зрения 1,0.

B литературе нам встретился описанный Badtke (1960) случай, напоминающий приведенное нами наблюдение. Автор наблюдал на глазном дне левого глаза у мальчика 14 лет белое тяжевидное образование эмбриональной артерии стекловидного тела, окруженное тканевой муфтой в комбинации с серповидной отслойкой сетчатки. Badtke трактует описанную картину как патологию развития сетчатки в области эмбриональной щели глазного бокала. Причиной возникновения этой патологии он считает влияние экзогенных факторов, действовавших на плод в результате нарушения обмена веществ и тканевого дыхания матери.

Впервые подобная патология была описана Weve (1936), затем Mann (1937). Weve и др. считают, что наличие эмбриональной артерии и сопутствующая ей соединительная ткань связаны с фетальной сетчаткой и что при дальнейшем росте глазного яблока она отходит от своей основы. Следовательно, складки (тяжи) сетчатки имеют вторичное происхождение и возникают в результате механического фактора (тракция). Этой же точки зрения придерживается и Mann (1937). По ее мнению, играют роль патологические процессы роста в эмбриональной сетчатке.

Анализируя литературные данные и наше наблюдение, можно считать, что здесь имеет место врожденный порок развития, при котором остатки эмбриональной артерии стекловидного тела сочетаются с колобомой входа зрительного нерва и серповидной отслойкой сетчатки. Констатированное на периферии в нижневнутреннем отделе сетчатки у нашей больной плотное образование можно трактовать как серповидную отслойку сетчатки.

Литературные данные говорят о том, что это заболевание может прогрессировать. У нашей больной отслойка оставалась стационарной в продолжение 3 лет.