Введение, вопросы классификации злокачественных заболеваний лимфоидной ткани

Начиная с 1956 года последовательно появилось несколько класси­фикаций лимфом. первую из которых, базирующуюся только на мор­фологических данных, опубликовал Н. Rappaport. Развитие учения о физиологии и иммунологии лимфоидной системы заставило пересмот­реть подходы к подразделению опухолей лимфатических узлв по нозо­логическим формам, что нашло свое отражение в новых классифика­циях; наиболее употребляемыми из них были классификация Lukes и Collins (1974), Кильская (1974), классификация ВОЗ пергой серии (1976).

Таблица 1. Классификация ВОЗ опухолей лимфоидной системы

В-клеточные опухоли

Опухши из В-клеток-предшественников

В-лимфобластный лейкоз/ 9835/3

лимфома 9828/3

Зрело клеточные В-клеточные опухоли

Хронический лимфоцитарный лейкоз/ 9823/3

лимфома из малых лимфоцитов 9670/3

В-пролимфоцитарный лейкоз 9833/3

Лимфоилазмоцитарная лимфома 9671/3

Селезеночная лимфома маргинальной зоны 9689/3

Волосато клеточный лейкоз 9940/3

Плазмоклеточная миелома 9732/3

Солитарная нлазмоцитома костей 9731/3

Экстраоссальная нлазмоцитома 9734/3

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, связанная с лимфоидной тканью слизистых оболочек

(mucosa-associated limphoid tissue - MALT-лимфома) 9699/3 Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны 9699/3

Фолликулярная лимфома 9690/3

Лимфома из мантийных клеток

9673/3

9680/3

9679/3

9680/3

9678/3

9687/3

9826/3

9766/1

9970/1

9837/3

9729/3

9834/3

9831/3

9948/3

9827/3

9719/3

9717/3

9716/3

9708/3

9700/3

9701/3

9718/3

9701/3

9705/3

9714/3

9718/1

9659/3

9650/3

9663/3

96 51/3

96 52/3

96 53/3

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома

Интраваскулярная круп но клеточная В-клеточная лимфома Первичная лимфома серозных полостей (effusion limphoma) Лимфома Ьеркитта/

лейкоз

В-клеточные пролиферативные заболевания с неясны.м злокачественным потенциалом Лимфоматоидный гранулематоз Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание полиморфного типа Т-клсточныс и NK-клеточные опухоли Опухоли из Т-клеток-предшественников Т-лимфобластный лейкоз/

лимфома

Властная NK-клеточная лимфома**

Опухоли из зрелых Т- и NK-клеток Т-пролимфоцитарный лейкоз

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных клеток Агрессивный NK-клеточный лейкоз Т-клеточный лейкоз/л и мфома взрослых

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назальною типа Т-клеточная лимфома типа энтеропатии Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома Грибовидный микоз Синдром Сезари

Первичная кожная анапластическая крупно клеточная лимфома

Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифизированная

Ангиоиммунобластная лимфома

Анапластическая крупно клеточная лимфома

Т-клеточные пролиферативные заболевания с неясным

злокачественным потенциалом

Лимфоматоидный напулез

Лимфома Ходжкина

Модулярная с лимфоцитарным преобладанием Классическая лимфома Ходжкина

Классическая лимфома Ходжкина, тип нодулярного склероза

Классическая лимфома Ходжкина, тип богатый лимфоцитами

Классическая лимфома Ходжкина, смешанноклеточный тип Классическая лимфома Ходжкина, тип лимфоцитарного истощения Опухоли из гистиоцитов и дендритических клеток Опухши из гистиоцитов/макрофагов Гистиоцитарная саркома

Опухоли из дендритических клеток

Г’истиоцитоз из клеток Лангерганса 9751/1

Саркома из клеток Лангерганса 9756/3

Саркома/опухоль из интердигитальных дендритических клеток 9757/3

9757/1

Саркома/опухоль из фолликулярных дендритических клеток 9768/3

9768/1

Саркома из дендритических клеток неспецифизированная 9757/3

Мастоцитоз

Кожный мастоцитоз

Индолентный системный мастоцитоз 9741/1

Системный мастоцитоз, ассоциированный с другими

клональными гематоноэтическими заболеваниями 9741/3

Агрессивный системный мастоцитоз 9741/3

Тучноклеточный лейкоз 9742/3

Тучноклеточная саркома 9740/3

Внекожная мастоцитома 9740/1

• Морфологический код Международной классификации болезнен для онколоши (1CD-0), трегье изда­ние. Поведение кодируется: /3 для злокачественных опухолей,/1 для заболеваний с низким или неопределенным злокачественным потенциалом.

** Опухоль неясного происхождения и стадии днфференцнроккн.

При диагностике лимфом, более чем в других разделах гематопа­тологии, особенно важно определение иммунофенотипа клеток опухо­ли, осуществляемое различными методами (проточная цитофотомет­рия, иммуноцитохимическое или иммуногистохимическое исследова­ние). Иммунные реакции не только позволяют определить тип лимфо­цитов - В или Т, но также стадию дифференцировки опухолевой клетки, и во многих случаях выделение того или иного типа лим фом базирует­ся именно на специфическом иммунном профиле.

Диагностика лимфом, в первую очередь, базируется на данных мор­фологии, поэтому правильная фиксация и проводка, изготовление гон­ких срезов, являются обязательными условиями, значение которых давно подчеркивалось. При исследовании пораженной ткани целесообразно следовать нескольким несложным в исполнении приемам, способным значительно облегчить постановку диагноза. Прежде чем исследовать цитологические особенности опухолевых клеток на большом увеличе­нии, важно оценить структуру лимфатического узла в целом. При этом выявляется тип роста опухоли или существенные морфологические осо­бенности, что позволяет ограничить круг отдельных форм для диффе­ренциальной диагностики, как между разными типами опухоли, так и с реактивными изменениями. Для исследования структуры лимфатичес­кого узла следует использовать малые увеличения микроскопа и умень­шить степень освещенности. Это придает структурам подчеркнутый внд.

Ниже приведены данные о наиболее характерных типах поражения и ассоциированных с ними вариантами заболеваний лимфатических уз­лов (табл. 2).

Таблица 2. Типы изменения лимфатических узлов и наблюдаемая при них патология ([8] с изменениями)

Возможная патолої ия

Тип роста Фолликулярный

Пссндофолликулярны й Узловой

С фиброзными прослойками Лимфогнстионнтарный вид

Узлы, из клеток мантийной зоны

' Синусовый

И нтерфолл и кулярн ый

Диффузная пролиферация І ІІСТМОІШТОІ!

Диффузный рост

Неолухолевые заболевания

Реактивная і иперплазпя

фолликулов

СПИД

Ревматоидный артрит Сифилис Токсоплазмоз Болезнь Касгсльмана, млазмоклсточннй тип

нет

Последствия лимфаденита

Проіресснруюшаи трансформации центров размножения

Волсзнь Кастельмана.

Гистиоцитоз синусов Волсзнь Росаи-Дорфмана Волсзнь Уиппла Васкулярная трансформация синусов

Последствия лимфэнгиографии

Реактивная гиперплазия Некротизирующий лимфаденит Волсзнь кошачих царапин Волсзнь Кикучи СПИД

Токсоплазмоз

Инфекционный мононуклеоз ДерыатоПатическая л 11 мфад сн oi і атия

Гранулематозный лимфаденит Атипичный иммунный ответ Туберкулез

Инфекционный мононуклеоз Системная красная волчанка

Опухоль

Фолликулярная лимфома Нодальная В -клеточная лимфома маргинальной зоны

Лимфома из малых лимфопигов/ХЛЛ

Метастатический рак

ЛХ. тип нещулярного склероза

ЛХ, популярная форма лимфоцитарного

преобладании

Классическая ЛХ с обилием лимфоцитов Мантийная лимфома

Ананластическая крупноклеточная Т-клсточная лимфома Нодальная В-клсточная лимфома маргинальной зоны

Крупноклсгочная В-клсточная лимфома (анаПласгический вариант)

Грибовидный микоз Волосатоклегочный лейкоз Прочие лейкозы

Гисгиоцнтоз нз клеток Ланісрганса Метастатический рак Саркома Капошп

Лимфома нз малых лимфогцітон/ХЛЛ Лимфонлазмонигарная лимфома Плазмоклсточная опухоль Нодальная В-клегочная лимфома маршнальной зоны MALT -лимфома Периферическая Т-клсточная неспецифизиронаннаи лимфома (особенно лимфома Т-зоны)

Ананластическая круиноклстсчная Т-клеточная лимфома Грибовидный микоз Схісшакноклсточньїй тип ЛХ ГисшоПЦТОЗ из клеток Лангерганса Системный мастоцитоз Волосатоклеточный лейкоз П|^Аочнс лейкозы Метастатический рак

Периферическая Т-клсточная неснешфнзированная лимфома (особенно лимфома Лсннерга)

Круиноклсточная В-клегочная лимфома. богатая лимфоцитами и гистиоцитами Смешлнноклеточный Tint лнмфомы Ходжкина

Нодулярный тип лимфоцитарного преобладания.

Вольшинсгво лимфом

Примечание: ЛХ - лимфома Ходжкина. ХЛЛ - лимфолейкоз

II.