СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

ЛЕЙКОЗЫ

Изменения лимфоузлов при системных заболеваниях органов кроветворения правильно распознаются при учете всех клинико­гематологических и морфологических данных. После микроско­

пического исследования органов трупа диагноз устанавливается без особных затруднений, хотя и здесь бывают неясные и сомни­тельные случаи.

Ниже мы приводим краткие данные морфологии лейкозов только для того, чтобы помочь патогистологу в дифференциаль­ной диагностике этих заболеваний с новообразованиями лимфо­узлов.

Миелоз

В основе заболевания лежит опухолевидная пролиферация незрелой ткани из клеток миелоидного ряда — миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов. Для нее характерен клеточный полиморфизм, многочисленные митозы, клетки с бобовидными и неправильной формы ядрами. Многоядерные уродливые ги­гантские клетки встречаются реже. Чем острее протекает забо­левание, тем однообразнее ткань, тем больше она напоминает лимфосаркому.

Лейкемическая миелоидная ткань разрастается по синусам лимфоузлов, преимущественно в мозговом веществе. Лимфатиче­ские фолликулы атрофируются и исчезают. Однотипные измене­ния наступают и в селезенке. Характерно диффузное распрост­ранение лейкемических миелоидных клеток по внутридольковым капиллярам печени.

Костный мозг больного миелозом серый, «пиоидный», с зеле­новатым оттенком. Печень и особенно селезенка резко увеличе­ны, плотны, на разрезе — однородные, мясистые. Лимфоузлы нормальной величины или слегка увеличены (чаще забрюшин- ные), на разрезе — с зеленоватым оттенком, который исчезает после фиксации их в формалине. Лейкемические инфильтраты, придающие пораженным тканям зеленый цвет, встречаются во многих органах — кишечнике, почках, яичках, забрюшинной и ретробульбарной клетчатке и др. Узловатые разрастания миело­идной ткани нередко похожи на новообразования.

Свертки крови также с зеленоватым оттенком.

При алейкемической разновидности миелоза наступают такие же процессы в организме, только нет выраженных изменений периферической крови.

Так называемые гемоцитобластозы в большинстве случаев являются остро или подостро протекающими алейкемическими миелозами. Клеточный состав пораженных тканей при них более

однороден. Круглые клетки не дают реакции на оксидазу. Они почти ничем не отличаются от лимфобластов и нормальных гемо- цитобластов. Характер и локализация разрастающейся ткани остается типичной для миелозов.

Лимфаденоз (лимфоматоз)

При этом заболевании в первую очередь обращает на себя внимание резкое увеличение лимфатических узлов. Гигантские лимфоузлы — гладкие, мягкие, сочные, беловато-розовые на раз­резе, образуют большие пакеты и гроздья.

Печень и селезенка увеличены меньше, чем при миелозе. Под капсулой печени видны мелкие сероватые пятнышки — узелковые разрастания лейкемической ткани (лимфомы). Костный мозг — красный, с сероватым оттенком. Разросшиеся лимфоидные клет­ки из лимфатических фолликулов сдавливают и инфильтрируют синусы. Среди лимфоцитов и более крупных клеток типа лимфо­бластов кое-где видны крупные реактивные центры, позднее онн исчезают.

Инфильтрация капсулы лимфоцитами и врастание их в окру­жающую клетчатку не отличаются от аутохтонного развития лей­кемических клеток. Поэтому признаки «инфильтрирующего» рос­та клеток — шаткие основания для дифференциального диагноза между лимфаденозом и лимфо(ретикуло) саркомой.

Крупные реактивные центры в лимфоузлах без каких-либо признаков некроза, незрелые лимфоидные клетки в приносящих лимфатических сосудах и другие клинико-гематологические и морфологические данные помогают поставить правильный диаг­ноз лимфаденоза.

Злокачественный ретикулез (ретикулоэндотелиоз, ретикулобластоматоз)

Он чаще протекает как острое и подострое заболевание без специфических изменений крови. В лимфатических узлах, селе­зенке, костном мозгу, в интиме крупных сосудов происходит про­лиферация ретикулоэндотелиальных клеток.

Разрастающиеся в лимфоузлах клетки очень полиморфные — круглые, полигональные, которые напоминают эпителиальные, многоядерные гигантские типа клеток Березовского—Рид—

7 Г. Берлов

97

Штернберга или мегакариоциты. Некоторые из пролифератов не отличаются от лимфо (ретикуло) саркомы и лимфогранулемы.

Нередко встречаются переходные формы между злокачествен­ным ретикулезом и лимфо (ретикуло) саркомой.

Иногда в крови больного появляются крупные моноцитоид­ные клетки (моноцитарная лейкемия).

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Неспецифические опухоли лимфоузлов — липома, фибро­ма, кисты различного происхождения, веретенообразно-, эпите- лиоидно- и полиморфноклеточные саркомы, ангиосаркома — имеют лишь академический интерес, так как встречаются чрезвы­чайно редко.

Мы обнаружили своеобразную опухоль пахового лимфоузла, состоящую из ксантомных и веретенообразных клеток с тельца­ми Верокая, железистыми просветами и полями волокнистой со­единительной ткани, среди ксантомных клеток определялись еди­ничные нейтрофилы, эозинофилы и гигантские клетки инородных тел. Удалось проследить образование железистоподобных струк­тур и ксантомных клеток из ретикулярных элементов синусов. Местами в препарате выявлялась нормальная ткань лимфоузла. Эту опухоль можно назвать невроретикулоксантомой.

Метастатические опухоли — наиболее частые новообразова­ния лимфоузлов. Лимфоузлы увеличиваются, становятся плотны­ми, иногда хрящевидной консистенции, округляются и уплоща­ются или превращаются в мягкие, мозговидные (с поверхности их разреза соскабливается грязно-серая масса), реже — с раз­мягчениями, некрозами и кистами. Они спаиваются в крупные пакеты. Увеличенные лимфоузлы, если клинически не установлен первичный очаг поражения, нередко наталкивают врача на мысль, что у больного лимфогранулематоз, туберкулез или .лимфаденоз.

Лучше исследовать самые большие и плотные узлы, залив их в парафин или целлоидин вместе с окружающей клетчаткой и обрывками тканей.

Опухолевые клетки находят в приносящих лимфатических со­судах, в периваскулярных пространствах и в межуточной ткани, в самом узле их может и не быть. Лейкемические клетки обычно обнаруживаются в просветах сосудов (периваскулярные лимфа­тические пространства свободны), раковые клетки, наоборот,

«предпочитают» лимфатические вместилища, оставляя даже мел­кие кровеносные сосуды свободными.

Необходимо внимательно осмотреть капсулу, так как в ней чаще, чем в клетчатке, бывают раковые клетки, и краевой синус, в котором они первоначально задерживаются и затем проника­ют в более глубокие отделы лимфоузла.

Неопытные исследователи иногда принимают набухшие ре­тикулярные клетки за метастатические. Ретикулярные элемен­ты более мономорфные, овальной и звездчатой формы, с межкле­точными анастомозами, слабо базофильной и мелкозернистой ци­топлазмой и небольшими эксцентрично расположенными ядрами. При обычной гиперплазии лимфоузла его общее строение не на­рушается, в препарате под малым увеличением синусы видны в виде широких светлых полос.

Клетки метастатической опухоли менее дифференцированы, чем ретикулярные клетки синусов. Чаще строение метастаза со­ответствует строению первичного узла. Объективных критериев для определения по метастазу локализации первичной опухоли в большинстве случаев нет. В нашей практике были случаи, когда определялся метастаз рака желудочно-кишечного тракта, кото­рый в дальнейшем оказался метастазом забрюшинной злокаче­ственной тератомы, или ставился диагноз: метастаз гипернеф­ромы, а он был метастазом бронхогенного рака, рака шейки матки и др.

В регионарном лимфоузле иногда легче найти метастаз ра­ка, чем первичную опухоль в целом органе, например в желудке, молочной или поджелудочной железе.

Если распознать метастаз трудно, нужно обратить внимание на следующие гистологические детали.

Комплексы раковых клеток легко «отстают» от стенок сину­сов, образуя артефициальную щель (рис.

Метастазы плоскоклеточного рака иногда приобретают стро­

ение веретеноклеточных опухолей, но в отличие от сарком ядра раковых клеток светлее, более круглые, ядрышки в них крупнее, заметнее. В препарате можно найти кубические, полигональные (переходные к веретенообразным) клетки, а также ороговеваю- щие клетки, роговые жемчужины и межклеточные анастомозы, как у шиповидных клеток.

В метастазах коллоидного рака преобладают перстневидные клетки. Под малым увеличением определяются расширенные синусы, которые как бы забиты базофильной хлопьевидной мас­сой. Реже встречаются островки слизи, которые окрашиваются муцикармином. В лимфоузлах, подвергшихся гиперплазии, ред­кие «перстневидные» клетки содержат липоиды, слизистых «озер» у них нет. Клетки не окрашиваются муцикармином.

Попавшая в лимфоузлы во время операции кровь окружает и раздвигает опухолевые клетки. Особенно склонны к артефи- циальной геморрагической инфильтрации метастазы сосочковых опухолей, которые иногда ошибочно диагностируются как геман- гиоэн дотел ио мы.

Мелкоклеточная злокачественная меланома в метастазах сходна с лимфобластической саркомой. Однако ядра клеток ме­ланомы более светлые, с крупными ядрышками. В ней чаше встре­чаются некрозы, больше атипичных гигантских и паукообразных клеток с расположенным в центре или несколько эксцентрично ядром, лежащим в «островке» цитоплазмы, от которого к пери­ферии клетки идут тяжи.

Ретикулярные клетки синусов, содержащие липоиды, похожи на клетки гипернефромы, рака бронха и шейки матки. Подобные изменения клеток синусов наблюдаются при тяжелой механиче­ской желтухе. В опухолевых клетках иногда не выявляются ли­поиды, но обнаруживается гликоген. Это позволяет отличить ме­тастатические клетки опухолей от дистрофичных и гиперплази­рованных клеток ретикулоэндотелия.

Гранулирующий рак трудно отличить от лимфогранулемы и очага хронического воспаления. Иногда только благодаря поло­жительной окраске препарата муцикармином устанавливается диагноз рака.

В периферических и забрюшинных лимфоузлах, чаще при яз-

ІОО

венном поражении толстого кишечника, встречаются трубочки из хорошо дифференцированного железистого эпителия, образую­щего слизь. Они развиваются из зрелого эпителия, занесенного из кишечника (доброкачественные метастазы, по И. В. Давыдов­скому) или из ретикулярных клеток синусов. Такие железистопо­добные структуры и эндометриоз лимфоузла иногда принимают­ся за метастаз аденокарциномы.