Смешанные герминогенные опухоли

Примерно 29% злокачественных герминогенных опухолей являются сме­шанными. Результаты лечения герминогенных опухолей у детей определяются не только гистологическим строением, распространенностью процесса и воз­можностью радикального вмешательства, но и локализацией опухоли.

Гонадобластома

Редкая опухоль, как правило, встречается у больных с дисгенезией гонад, сочетается с герминогенными опухолями яичников. Гонадобластому выявля­

ют при синдромах 1 ернера, Фрейзьера, сваера, тестикулярной феминизации, истинном гермафродитизме. Ряд исследователей считают, что на коротком плече Y-хромосомы расположен ген, ответственный за развитие гонадобла- стомы.

Как правило, гонада расположена в брюшной полости. В кариотипе при­сутствует Y-хромосома или ее части. Риск малигнизации такой гонады чрез­вычайно высок и составляет 35%. Опухоль обнаруживают у 71% больных с кариотипом 46,XY и 35% больных со структурными нарушениями половых хромосом. Возможно, частое поражение опухолью неопущенной гонады, в которой присутствуют элементы яичка, обусловлено отрицательным влия­нием ее неправильного положения.

Гонадобластома обычно бывает двусторонней. Развитие опухоли в каждой гонаде идет самостоятельно, поэтому при гистологическом исследовании опухоли гонад могут иметь разное строение. Чаще всего гонадобластома со­четается с дисгерминомой, значительно реже с хориокарциномой и опухо­лью желточного мешка.

Большинство авторов считают риск злокачественной опухоли у пациен­ток с женским фенотипом и кариотипом 46,XY высоким (около 33%) и реко­мендуют во время хирургического вмешательства по поводу опухоли одной гонады удалять и другую. Большинство исследователей настаивают на про­филактическом удалении гонад при синдромах Тернера, Фрейзьера, дисге­незии гонад. Для профилактического удаления гонад рекомендуется лапа­роскопический доступ. Матку не удаляют. Заместительная гормонотерапия имеет крайне благоприятные психологические последствия и значительно улучшает качество жизни пациенток.