7.4 Меланоцитарный карциноид трахеи.

В мировой литературе ранее описаны два наблюдения пигментосодержащих карциноидов бронха, своеобразие которых заключалось в том, что наряду с типичными структурами карциноида в новообразованиях содержался меланин.

Мы встретились с одним наблюдением. Больной 51 года обследован в связи с нарастающими признаками стеноза трахеи. Рентгенологически в начальном отделе дыхательной трубки выявлена тень опухоли неправильной полуокруглой формы, 1,5 см в диаметре, ниже которой видно ее продолжение в виде площадки протяженностью 7 мм и толщиной 4 мм с четкими неровными контурами. На 2 см ниже описанного узла имелась тень второй опухоли 1,7 см в диаметре, исходящей из передней и правой стенок трахеи. Контур стенок на уровне поражения не просматривался.

При фибротрахеоскопии в области передней стенки на уровне перстневидного хряща обнаружено экзофитное образование темной окраски, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, в виде сросшихся узлов диаметром 0,8 и 1,5 см. Второе образование, располагавшееся на 3,5 см ниже первого, имело вид бугристой опухоли, перекрывающей просвет трахеи. Цитологическое исследование отпечатка с биоптата опухоли: обнаружены клетки с меланоцитарной дифференцировкой. Возникло подозрение на меланому.

28.07.86 г. произведена комбинированная резекция передней стенки шейного отдела трахеи и подскладочного отдела гортани.

Гистологически опухоль представлена полями округлых, довольно полиморфных, небольших по размеру клеток, окруженных скудной стромой с сосудами синусоидного типа (рис.44). Местами формируются нечетко контурирующиеся альвеолярные и розеткообразные структуры.

При электронной микроскопии видны комплексы небольших полигональных клеток, разделенные неширокими прослойками коллагеновых волокон. Внутри комплексов клетки раположены компактно, однако специфические контакты отсутствуют. Ядра клеток кругло-овальные, с неглубокими инвагинациями. Хроматин крупноглыбчатый, часто встречаются гипертрофированные ядрышки. Цитоплазма клеток хорошо развита, содержит множественные, нередко гипертрофированные и расширенные профили шероховатого эндоплазматического ретикулума; крупные митохондрии, встречаются хорошо развитые комплексы Гольджи. Вокруг последних в отдельных клетках видны скопления секреторных гранул диаметром 40-80 нм, ограниченных однослойной мембраной, со светлым “гало” и электронно-плотным центром. Одновременно в части клеток обнаруживаются скопления крупных плотных гранул диаметром 800 нм с нечеткой однослойной мембраной и неоднородным электронно-плотным содержимым - меланосомы. Количество гранул обоих типов в разных клетках варьирует (рис.44), встречаются клетки, содержащие гранулы только одного типа, и клетки, свободные от гранул.

Окончательный диагноз с учетом гистологического и электронно-микроскопического исследований: злокачественный меланоцитарный карциноид с мультицентричным ростом. Через 10 лет после операции и курса лучевой терапии больной жалоб не предъявляет, рецидива и метастазов не обнаружено.

Таким образом, в период эмбрионального развития во время роста гортанно-трахеального зачатка меланобласты могут отрываться от первичного эпителия ротоглотки в случае, если миграция нейроэктодермальных элементов происходит до формирования примордиальной дыхательной трубки. Еще большую редкость представляют опухоли, в которых меланоцитарная дифференцировка сочетается с нейроэндокринной. Несмотря на продукцию сходных биогенных аминов, меланоциты и нейроэндокринные клетки значительно различаются по многим признакам. Наблюдение пигментосодержащих карциноидов представляет большой интерес в плане дискуссии о происхождении карциноидных поражений дыхательных путей.