Контрактура (болезнь) Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена — рубцовое перерождение ладонного апоневроза кисти, сопровождающееся утолщением и укорочением его тяжей. Единой теории происхождения болезни Дюпюитрена нет, но существуют эмбриональная, иммунная, эндокринная теории и теория нарушения метаболизма коллагена, объясняющие происхождение контрактуры.

При контрактуре Дюпюитрена поражается поверхностный слой апоневроза, в нем усиливается васкуляризация, сопровождающаяся клеточной пролиферацией, что ведет к фибробластической индурации и укорочению апоневроза. Перерождению подвергаются все элементы апоневроза: его продольные, поперечные и вертикальные волокна. Рубцовые изменения со стороны кожи, сухожильных влагалищ и сухожилий носят вторичный характер. Апоневроз, уплотняясь, образует узелки, тяжи, которые плотно спаиваются с кожей, вследствие чего образуются воронкообразные втяжения. Уплотнение апоневроза и развитие тяжей постепенно приводят к сгибательной контрактуре пальцев. Аналогичные рубцовые изменения могут быть и на стопе. Выделяют 4 стадии контрактуры:

1. Имеются изолированные, не спаянные с кожей уплотнения в виде узлов или тяжей. Кожа над ними подвижна, функция кисти не нарушена.

2. Наблюдаются увеличенные в размерах соединенные между собой тяжи и узлы. Рубцово измененные участки апоневроза спаяны с кожей, последняя малоподвижна. Сгибательная контрактура в пястно-фаланговом суставе до угла 150°. Функция кисти умеренно нарушена.

3. Плотные рубцовые конгломераты распространяются на пальцы, спаяны с кожей на всем их протяжении. Кожа глубоко втянута. Сгибательная контрактура в пястно-фаланговом суставе до угла 120°, а в первых межфаланговых суставах —150°. Функция кисти нарушена значительно.

4. Определяется плотный рубцовый конгломерат на ладонной поверхности и основных фалангах пальцев кисти.

Симптомы. В начальных стадиях заболевания под кожей ладонной поверхности кисти, чаще в области V и IV пальцев, прощупываются уплотнения в виде узелков или тяжей. Затем развивается сгибательная контрактура пальцев с образованием массивных рубцов в ладонном апоневрозе. Со временем появляются дегенеративные изменения в межфаланговых суставах.

Лечение. При I—II стадиях заболевания чаще проводят консервативное лечение, назначают ультразвук, магнитное поле, фонофорез и инъекции лидазы в местах рубцового перерождения апоневроза (по 0,1 лидазы, растворенной в 1 мл 0,5 % раствора новокаина, ежедневно, от 6 до 15 инъекций).

Оперативное лечение показано при выраженных изменениях ладонного апоневроза. У больных с III, особенно IV стадией лучшие результаты операции могут быть получены при использовании микрохирургической техники.

Методика апоневрэктомии. Проводниковая или внутрикостная анестезия. Проводят поперечный разрез кожи по дистальной ладонной складке или линейный разрез на ладони. При необходимости из этого доступа делают дополнительные поперечные разрезы кожи (в шахматном порядке) для выполнения при закрытии раны Z-образной пластики, удлиняющей сморщенный участок кожи. Для предупреждения повреждения кожи и с целью более лучшего отделения ее от рубцово перерожденного апоневроза под кожу нагнетают под давлением 10—15 мл раствора новокаина (так называемая гидропрепаровка). Рубцово измененные участки апоневроза тщательно отсепаровывают от кожи и полностью иссекают. Можно вначале отделить их от подлежащих тканей, рассечь кожу вместе со спаянным ладонным апоневрозом, а затем ножницами и скальпелем осторожно апоневроз отсечь от кожи (В. А. Чернавский). На операционном столе во избежание некроза тяжелую контрактуру пальца одномоментно не устраняют.

В случаях, когда наблюдается стойкая сгибательная контрактура пальца, сопровождающаяся не только рубцовым перерождением ладонного апоневроза, но и грубыми рубцовыми изменениями кожи, последнюю иссекают и замещают кожными трансплантатами — на ножке или свободными. В послеоперационном периоде назначают комплекс реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление функции пальцев кисти.

У больных преклонного и старческого возраста операция сводится к проведению нескольких поперечных надрезов кожи в проекции основных рубцовых тяжей с одновременным пересечением тяжа и выведением, по возможности, пальцев в функционально удобное положение. Образовавшиеся небольшие ранки не зашивают.