КЛАССИФИКАЦИЯ СКБ

ГП подразделяются на: 1) качественные, обусловленные появлением качественно новых, аномальных НЬ (они же еще называются структурными) и 2) количественные, связанные со снижением темпа синтеза отдельных нормальных глобиновых цепей, входящих в состав Hb.

ГП S относится к качественным формам.

Различают две клинико-гематологические формы данной ГП:

1) серповидноклеточная анемия (гомозиготная форма, гемоглобинопатия SS, дрепонацитоз).

2) серповидноклеточное носительство (гетерозиготная форма, гемоглобинопатия AS, S-trait).

Как уже отмечалось, обе эти формы объединяются под клинико-гене-тическим названием СКБ.

Имеются также попытки субклассификаций этих состояний (178), однако они особого распространения не получили.

Кроме того, встречается целый ряд сочетанных заболеваний - СКБ и талассемии, СКБ и другие качественные ГП и т.д.

17