7.4.4. Терапия поражения печени.
В настоящее время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить прогрессирование поражения печени у больных МВ. Этиопатогенетическим препаратом в настоящее время можно считать урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), которая с успехом используется гепатологами для лечения холестерин-позитивных желчных камней.
Основанием для назначения УДХК при МВ явились сведения о том, что она способна вытеснять липофильные (токсичные) кислоты из внутрипеченочной циркуляции, оказывать цитопротективный и иммуномодулирующий эффект (Рис. 4).Урсодезоксихолевая кислота (нами чаще применяется препарат УРСОСАН – фирма ПРО.МЕД.ЦС Прага а.о., Чешская Республика) в Российском центре муковисцидоза с 1994 г. назначается всем больным МВ с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени с и без синдрома портальной гипертензии (с цитолизом и без). Около 30 % больных МВ из различных регионов России и почти все дети из г. Москвы получают УДХК в дозе 15-30 мг/кг/сут постоянно в комплексе базисной терапии МВ. Нами была доказана клиническая эффективность и безопасность длительного применения УДХК (УРСОСАН) у больных с МВ в высоких дозах, по выявленному холеретическому и мембраностабилизирующему с выраженным антиоксидантным эффектом действию данного препарата (Капустина Т.Ю., 2001, 2002). Мы не зарегистрировали ни одного случая непереносимости препарата. В настоящее время определена необходимость назначения УДХК в дозе не менее 15-30 мг/кг/сут больным МВ при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени. Однако пока нет убедительных объективных данных о том, что УДХК способна предотвратить развитие цирроза.
Рисунок 4. Спектр действия урсодезоксихолевой кислты
При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени во время эндоскопических или радиологических исследований часто выявляются варикозно расширенные вены пищевода.
Они могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни пациента, однако кровотечение из них является опасным для жизни осложнением. Больным МВ с циррозом печени и синдромом портальной гипертензии для предотвращения кровотечения из вен пищевода целесообразно проведение эндоскопического склерозирования или лигирования этих вен. Собственный опыт (операция Уоррена, шунтирующие операции с формированием анастомозов малых размеров), совпадающий с данными зарубежных авторов, показал, что портосистемное шунтирование у больных муковисцидозом успеха не приносит из-за потери портальной перфузии печени и ассоциированным появлением признаков печёночной недостаточности. Операции разобщения при своей эффективности на высоте пищеводного кровотечения являются несостоятельными из-за угрозы повторных пищеводных кровотечений (Сухов М.Н., 2002).При синдроме гиперспленизма операцией выбора может явиться частичная спленэктомия. В отделении сосудистой микрохирургии РДКБ МЗ РФ впервые в России успешно (катамнез – более двух лет) проведена операция - парциальная резекция селезенки, больному муковисцидозом, осложненным циррозом печени, синдромом портальной гипертензии, варикозным расширение вен пищевода II-III степени с угрозой кровотечения, синдромом гиперспленизма (методика D. Louis, J.-P. Chazalette, Франция).
Единственный радикальный метод лечения больных МВ с циррозом печени и портальной гипертензией – трансплантация печени, в России пока не проводился, хотя потенциальные возможности частичной трансплантации печени от живых доноров уже существуют.
Возможные подходы к терапии поражения печени при МВ, представлены в табл. 38.
Таблица 38. Терапевтические подходы к лечению поражения печени при МВ
| Нарушение
| Пути решения
| Попытки коррекции
|
| Нарушение структуры гена МВТР Изменение структуры белка МВТР | Введение здорового гена
| Генная терапия печени*
|
| Повышенная вязкость желчи
| Снижение вязкости
| Холеретики Урсодезоксихолевая кислота |
| Задержка гепатотоксичных желчных кислот
| Замена их на нетоксичные желчные кислоты | Урсодезоксихолевая кислота
|
| Продукция свободных радикалов Перекисное окисление липидов | Повысить антиоксидазную активность
| -каротин Витамин Е Урсодезоксихолевая кислота? |
| Выраженный стеатоз
| 1.Коррекция панкреатической недостаточности 2.Улучшить нутритивный статус | 1.Панкреатические ферменты 2.Диета с повышеным калоражем
|
| Мультилобулярный билиарный цирроз
| Предотвратить осложнения синдрома портальной гипертензии
| Урсодезоксихолевая кислота? Палиативные операции разобщения, шунтирующие операции. Склерозирование вен (лигирование) |
| Печеночная недостаточность | Заменить печень
| Пересадка печени |
*В настоящее время ведутся научно-исследовательские работы по генной терапии, направленной на коррекцию нарушений гепатобилиарной системы.
Еще по теме 7.4.4. Терапия поражения печени.:
- 2.Метастатические поражения печеночной ткани. Ультразвуковая картина метастатических поражений печени.
- 8.Псевдоопухолевые феномены эхографического поражения печени.
- Поражения печени у детей
- Анализ ультразвуковых характеристик печени при комбинированной терапии низкодозированной ЗГТ и УДХК
- 9.Мультисептальные кистозные поражения печени.
- Токсическое поражение печени и почек
- Антибактериальная терапия сепсиса и бактериемии у больных циррозом печени
- Поражения желудочно-кишечного тракта и печени
- Основные принципы антибактериальной терапии у пациентов с циррозом печени и инфекционными осложнениями
- 4.Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных новообразований, первичных опухолей, и метастатических поражений печени.
- IU. Паренхиматозные поражения печени, протекающие с синдромом желтухи и без него.
- Антидотная терапия при поражении синильной кислотой и цианидами
- 1.Причины диффузного повышения эхогенности печени (яркая печень).
- Современные подходы к диагностике, терапии, профилактике поражений электромагнитными излучениями СВЧ-диапазона : учебно-методическое пособие / А. С. Рудой [и др.]. - Минск : БГМУ,2018. - 38 с., 2018
- Параграф второй. Различия между опухолью в печени и опухолью лежащих над печенью мышц в брюшных стенках
- 5. Эхоструктура печени. Эхогенность печени.