БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ—МИКЕЛИ
Болезнь Маркиафавы—Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), представляет собой приобретенную гемолитическую анемию.
Патогенез болезни до конца не изучен, однако известно, что в крови больных ПНГ имеются две популяции эритроцитов: одни совершенно нормальные, другие же имеют дефект мембраны (при электронной микроскопии мембрана имеет как бы множество дырочек).
Эти эритроциты легко разрушаются комплементом при подкислении сыворотки или добавлении сахарозы.ЛЕЧЕНИЕ. Патогенетического лечения нет. Удаление селезенки неэффективно, т.к. гемолиз происходит в сосудах. Корти-костероиды не эффективны, т.к. заболевание не является имун-ным. Описано положительное действие андрогенных гормонов (особенно при гипоплазии костного мозга в поздних стадиях болезни) и антиоксидантное действие витамина Е (токоферола). При дефиците железа показаны препараты железа.
Прогноз относительно благоприятный.
| 16 |
| 17 |
ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.2.2
Еще по теме БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ—МИКЕЛИ:
- Параграф седьмой. «Лисья» болезнь и «змеиная» болезнь
- Название нозологической единицы: Другие уточнённые болезни среднего уха и сосцевидного отростка при болезнях , классифицированных в других рубриках. Н-75.8
- Острая лучевая болезнь, определение, клиниколабораторная картина, диагностика в зависимости от периода и степени тяжести острой лучевой болезни
- Гены, ассоциированные с болезнью Альцгеймера. Наследственная болезнь Альцгеймера
- Военно-полевая и военно-морская терапия (часть 1: острая и хроническая лучевая болезнь). Учебно-методическое пособие к практическим занятиям и самостоятельной подготовке по внутренним болезням для студентов IV - VI курсов. Санкт-Петербург - 2008 год, 2008
- Глава 2. Острая лучевая болезнь от внешнего равномерного облучения. Особенность острой лучевой болезни от нейтронного облучения. Острые лучевые поражения от сочетанного, неравномерного облучения. Комбинированные радиационные поражения
- Здоровье и болезнь
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Брилла
- ИНФЕКЦИОННЫЕ болезни