Синдром удлиненного интервала QT (врожденный и приобретенный)

СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском развития внезапной смерти. По данным М.А. Школьниковой (1999), без лечения риск развития внезапной смерти спустя 3-5 лет после первого синкопального состояния достигает 30% и максимален в пубертатном периоде.

В 1957 г. Джервел, Ланге и Нельсон описали синдром, характеризующийся сочетанием врожденной глухоты с приступами синкопе изменениями на ЭКГ в виде большого удлинения интервала QT и внезапной смерти. В 1964 г. Романо и Уорд описали аналогичный синдром, но без глухоты. Отсюда выделяют две формы СУИQT:

1. Синдром Джервела – Ланге – Нильсона, с аутосомно-рецессивным типом наследования;

2. Синдром Романо –Уорда – наследуется аутосомно-доминантно.

Значительные трудности до сих пор представляет диагностика синдрома и оценка риска его развития. Даже внутри ранее единых форм синдрома выявляется множество генетических вариантов. Фактически интервал QT является только маркером множества заболеваний, общим для которых является высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Несмотря на интенсивные исследования, до сих пор внезапно умирают дети с недиагностированным при жизни заболеванием и наблюдавшиеся с диагнозом эпилепсия или синкопе неясной этиологии.

Кроме врожденных форм СУИQT существует множество причин для его удлинения на фоне приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и т.д. Независимо от причин удлинения интервала QT, во всех случаях сохраняется высокий риск развития тахикардии «пируэт» и внезапной смерти.

В мировой медицинской литературе постоянно расширяется спектр медицинских препаратов и клинических ситуаций, приводящих к удлинению интервала QT. Возможные причины удлинения интервала QT представлены в таблице 2.

Особую опасность представляет соединение нескольких факторов риска развития вторичного удлинения интервала QT. Частое сочетание применения антибиотиков, антигистаминных и антигрибковых препаратов, представленных в таблице значительно увеличивает риск развития жизнеугрожающих тахиаритмий. То же относится к нервной анорексии - заболеванию, при котором на фоне привычной рвоты после приема пищи, развиваются дисметаболические изменения в миокарде, нарушения электролитного баланса, ведущие к удлинению интервала QT. Эти больные чаще всего находятся под наблюдением психиатров, нередко получают антидепрессанты. Это может создать реальную угрозу жизни больного.

Таблица 2