ПРЕПАРАТЫ, КЛИНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С УДЛИНЕНИЕМ ИНТЕРВАЛА QT

Электрокардиографически данное заболевание характеризуется удлинением интервала QT на ЭКГ более, чем на 0,05 с по сравнению с нормой для данной ЧСС (при ХМ до 400 мс у новорожденных, и до 480 мс у подростков, не зависимо от уровня ЧСС).

Важным является наличие в семье случаев внезапной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, а также наличие типичных электрокардиографических признаков заболевания у родственников пробанда.

Первые симптомы в виде повторяющихся приступов головокружения или синкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют место полиморфные желудочковые тахикардии (например, ЖТ типа «пируэт») или фибрилляция желудочков. Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ у доски и т.д.), физическая активность (бег и особенно плавание – смерть воде встречается у 57% детей с СУИQT).

Синкопальное состояние при данном заболевании клинически трудно отличить от эпилептического припадка, так как у детей во время приступа синкопе могут отмечаться тонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и, иногда дефекация. Кроме этого, возможны изменения на ЭЭГ в виде пароксизмальной патологической активности, что еще более затрудняет дифференциальную диагностику СУИQT с эпилепсией (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ).

В межприступный период основными жалобами, независимо от наличия или отсутствия в анамнезе синкопе, являются головокружения, головная боль, ощущение сердцебиения и боли в области сердца, нарушение сна. Для СУИQT характерны предсинкопальные состояния в виде общей внезапной слабости, потемнения в глазах, сердцебиение и тяжесть за грудиной, ощущения страха и тревоги. Потеря сознания нередко начинается с резкого крика. На ЭКГ, зарегистрированной во время приступа синкопе, отмечается полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт». Аускультативно можно выслушать нерегулярные частые сердцебиения, тоны резко приглушены, ослаблены. Синкопальное состояние может купироваться самопроизвольно. В этом случае сознание восстанавливается быстро, анамнестических расстройств не отмечается. В случае невозможности самопроизвольного купирования приступа наступает фибрилляция желудочков и остановка сердца. Поэтому, при данной аритмии, основную роль в предупреждении внезапной смерти играет быстрое начало лечебных мероприятий.