Причины вторичных форм ПМК:

1.

2. наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца;

3.

4. клапанно-желудочковая диспропорция при изменении гемодинамики левых отделов сердца (кардиомиопатии, ВПС - ДМПП, ДМЖП, АДЛВ);

5. нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ (врожденные аномалии коронарных артерий, кардиомиопатии, миокардиты, аритмии, перикардиты);

6. нейроэндокринные, психо-эмоциональные, метаболические нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата (тиреотоксикоз, неврозы, страхи, вегето-сосудистая дистония).

Классификации пролапсов митрального клапана:

1. По локализации пролабирования: передняя створка, задняя створка, обе створки

2. По выраженности выбухания митрального клапана:

1 ст. – от 3 до 6 мм

2 ст. – от 6 до 9 мм

3 ст. – свыше 9 мм

3.По выраженности митральной регургитации:

1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм;

2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины предсердия;

3 ст. – более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;

4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия и в легочные вены.

4.По клиническим проявлениям:

- бессимптомный вариант

- малосимптомный вариант

- клинически значимый вариант.

Дети с ПМК часто имеют фенотипические особенности: астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы рук, деформацию грудной клетки, нарушение осанки, гипермобильность суставов, плоскостопие, миопию, паховые или пупочные грыжи.

Клинические проявления ПМК зависят от выраженности клапанной дисфункции. Если последняя отсутствует, то обычно пациент не предъявляет жалоб; при ее наличии могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку и снижение переносимости физической нагрузки, отмечаться повышенная психомоторная возбудимость, астения, страхи, синкопальные состояния. При аускультации выслушивается непродолжительный систолический или позднесистолический шум — «музыкальный», с эпицентром в III–IV межреберье слева от грудины, а также систолический щелчок, чаще — над верхушкой сердца. Последний обусловлен чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время прогибания в полость левого предсердия. Интенсивность шума зависит от выраженности митральной регургитации. На ЭКГ могут выявляться различные нарушения ритма и проводимости: блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации; реже синусовая брадикардия, синдром ранней реполяризации и экстрасистолия. Основной метод диагностики ПМК — эхокардиография с допплеровским исследованием. Подтверждают диагноз наличие и степень выраженности пролабирования одной или обеих створок клапана, митральной регургитации и особенностей гемодинамики, а также изменения в строении клапанного и подклапанного аппаратов.

Течение ПМК при наличии митральной регургитации определяется степенью ее выраженности. Прогноз благоприятный у детей с ПМК протекающий бессимптомно и без митральной недостаточности, они не нуждаются в проведении специального лечения и ограничении физических нагрузок.

Рис.3. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

При наличии митральной регургитации прогноз более серьезный могут отмечаться признаки сердечной недостаточности и другие осложнения (разрыв хорды, инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма и проводимости, синдром внезапной сердечной смерти). Пациентам с ПМК, сопровождающимся нарушениями сердечного ритма, синкопальными состояниями, нередко назначается лечение b-адреноблокаторами, препаратами калия и магния (аспаркам, магнерот, магне В6), антибиотиками. По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Дети с ПМК и митральной регургитацией находятся под диспансерным наблюдением кардиолога с обязательным проведением эхокардиографии с допплеровским исследованием, при нарушениях ритма — суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. При наличии интеркуррентных заболеваний назначается антибиотикотерапия с целью профилактики инфекционного эндокардита.