САРКОЇДОЗ

Саркоїдоз (хвороба Беньє — Бека — Шауманна) — систем­ний запально-гранулематозний процес, що супроводжується розвитком у внутрішніх органах, насамперед в органах дихан­ня, неказеозних епітеліоїдних гігантоклітинних гранульом, а в шкірі — невеликих рожево-фіолетових інфільтратів.

Етіологія захворювання остаточно не з'ясована. Зв'язок туберкульозної інфекції з розвитком саркоїдозу не підтверд­жений, оскільки сарко’ідозна гранульома відрізняється від ту­беркульозної вираженим проліферативним характером з пе­реходом у гіаліноз. Протитуберкульозна терапія при сар- коідозі неефективна.

У патогенезі захворювання велику роль відіграють по­рушення імунних реакцій. При саркоїдозі спостерігається пригнічення Т-клітинного імунітету, можливо, внаслідок вірусної інфекції. Це підтверджує наявність алергії на тубер­кулін та інші алергени. Про значення алергії свідчать і такі прояви, як вузлувата еритема, артралгія або артрит, іридо­цикліт. Вона зумовлює неадекватну реакцію альвеолярних макрофагів, які накопичуються у вигляді саркоїдозних грану­льом.

Патоморфологія. Саркоїдозна гранульома нагадує ту­беркульозний горбик і локалізується найчастіше в лімфатич­них вузлах, легенях, печінці, селезінці, міокарді, нирках, кістковому мозку, шкірі. Характерними особливостями сар- коїдозної гранульоми, на відміну від туберкульозного горбика, є наявність великої кількості проліферативно змінених крово­носних судин і чітке відмежування гранульоми від прилеглих тканин.

Клініка. Уражуються переважно органи дихання. У дея­ких випадках легенева симптоматика з'являється не відразу. Спочатку виникають зміни з боку шкіри (невеликі інфільтра­ти — саркоїди, вузлувата еритема), очей (ірит, увеїт), суглобів (артрит). Ураження лімфатичних вузлів середостіння та ле­гень — основний прояв захворювання. У І стадії захворюван­ня скарги у хворих незначні, але вже під час рентгенологічно­го дослідження спостерігається збільшення лімфатичних вуз­лів середостіння без ураження легеневої тканини. Найчастіше уражуються прикореневі та трахеобронхіальні вузли. У хворо­го з'являються загальна слабість, субфебрильна температура тіла, посилене потовиділення, сухий кашель, біль у м'язах та суглобах, задишка. Іноді температура тіла досягає 38—39 °С, припухають суглоби, розвивається вузлувата еритема. При­близно в 1/3 хворих спостерігаються зміни з боку крові (не­значне збільшення ШОЕ, лімфопенія, збільшення рівня а- та у-глобулінів, гіперкальціємія).

У II стадії захворювання в легенях виявляють дисеміновані (подібні до таких при міліарному туберкульозі) вогнищеві тіні в легенях, посилення сітчастого малюнка в прикореневих зо­нах. Хворий слабне, худне. Посилюється задишка. У легенях вислуховуються сухі та вологі дрібнопухирчасті хрипи, шум тертя плеври. Згодом збільшується ШОЕ, підвищується рівень а- та у-глобулінів у крові. Збільшуються передні шийні, пах­вові і надключичні лімфатичні вузли. Вони не спаяні зі шкі­рою та рухливі. У половини хворих спостерігаються шкірні ураження у вигляді саркоїду Бека. Вони не супроводжуються суб'єктивними симптомами. Характерна наявність вузлуватої еритеми або артриту та збільшення медіастинальних лімфатич­них вузлів.

У разі тривалого перебігу процесу можуть розвинутися хронічне легеневе серце, правошлуночкова серцева недостат­ність. Окрім вищезазначених змін, у крові в деяких випадках виявляють вовчакові клітини. Зниження функції Т-лімфоцитів зумовлює негативний результат туберкулінової проби Пірке. Позитивна реакція виключає діагноз саркоїдозу. Відносну діаг­ностичну цінність має проба Квейма (внутрішньошкірне вве­дення 0,15—0,2 мл водно-сольової суспензії ураженої саркоїдо- зом тканини). Якщо через 1 міс на місці введення суспензії з'являється горбик, який має характерну структуру, результат проби вважають позитивним.

Лікування. У І стадії захворювання можливе спонтанне виліковування (понад 50 % випадків). У II стадії це буває рідше. У І та II стадіях лікування дає стійкий клінічний ефект (у 2/3 випадків). У III стадії лікування менш ефективне, у більшості хворих спостерігається тенденція до поступового про­гресування захворювання. Летальність становить від 2 до 5 %.

Важкими ускладненнями саркоїдозу є легенево-серцева недостатність та повна сліпота.

Лікування. Застосовують глюкокортикоїдні гормони. У І стадії їх призначають, якщо протягом 3—4 міс хворий не одужує. Лікування проводять курсами по 3—6 міс. Початкова доза преднізолону — 30—40 мг. Лікування припиняють після досягнення клінічної та рентгенологічної ремісії.

За наявності протипоказань до застосування гормональної терапії призначають амінохінолінові препарати — хінгамін, гідроксихлорохін (усередину по 0,25 г на ніч протягом 1 року та більше). Призначають симптоматичну терапію (нестероїдні протизапальні засоби та ін.).