ФІБРОЗИВНИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Фіброзивний альвеоліт (хвороба Хаммена — Річа) — про­гресуючий дифузний інтерстиціальний фіброз легень, що роз­вивається нижче від рівня термінальних бронхів та призводить до виникнення альвеолярно-капілярного блоку, зниження ди­фузійної здатності легень, прогресуючої легеневої недостат­ності.

Етіологія захворювання остаточно не з'ясована. У його розвитку велику роль відіграють імунні порушення, що успад­ковуються за домінантним типом, а також рецидивна бронхо- легенева інфекція (не виключається і роль туберкульозної інфекції).

Патогенез. Спочатку розвиваються інтерстиціальний набряк та запалення, а згодом — необоротний колагеноз або фіброз. Спостерігаються виражений фіброз та лімфоцитарна інфільтрація інтерстицію легеневих альвеол, стовщення міжальвеолярних перегородок за рахунок проліферації та ме- таплазії альвеолярного епітелію, прогресуюче гранулематозне запустівання легеневих альвеол.

Отже, фіброзивний альвеоліт має багато спільних ознак із системними хворобами сполучної тканини. Деякі фахівці роз­глядають це захворювання як моноорганну форму системної склеродермії.

Клініка і діагностика. Захворювання може розвива­тися гостро або поступово. При гострому початку захворю­вання нагадує пневмонію або ГРВІ. У разі поступового роз­витку хвороби з'являються тривкий кашель, що нагадує такий при коклюші, задишка (частота дихання до 60 за 1 хв), підви­щується температура тіла, субфебрильна, іноді фебрильна. Кашель сухий з невеликою кількістю слизового мокротиння. У ньому можуть бути домішки крові.

Під час огляду хворого привертають до себе увагу тахіпное, ціаноз. Нерідко змінюються нігті та фаланги пальців рук (симптоми барабанних паличок та годинникових скелець). Під час перкусії в нижніх відділах легень виявляють укоро­чення легеневого звуку, у базальних відділах вислуховують ніжні крепітувальні хрипи, що нагадують тріск целофану («целофанові хрипи»).

Лабораторні методи діагностики дозволяють визначити ви- раженість запального процесу. У крові збільшується ШОЕ, підвищуються рівні сіалових кислот, імуноглобулінів класів G та М, з'являється С-реактивний протеїн.

Лікування. Патогенетичне лікування включає тривале застосування кортикостероїдів. Можливе поєднання їх з імуно- супресантами. Під час ремісії використовують амінохінолінові препарати (хінгамін, хлорохіндифосфат), нестероїдні проти­запальні засоби.

Проводять симптоматичну терапію (бронхолітики, препа­рати, що знижують тиск у легеневій артерії, тощо).