НЕСПЕЦИФІЧНИЙ АОРТОАРТЕРІЇТ

Неспецифічний аортоартеріїт зустрічається переважно в молодих жінок віком до ЗО років і більш відомий як хвороба Такаясу (хвороба відсутності пульсу), названа на честь японсь­кого офтальмолога, котрий у 1908 р.

Етіологія та патогенез. У розвитку неспецифічного аортоартеріїту певного значення надають генетичним факто­рам, які зумовлюють порушення імунної відповіді і спричи­нюють імунокомплексне ураження стінок судин. Підтверд­женням цього є розвиток захворювання в монозиготних близ­нюків, наявність проти аортальних автоантитіл та виявлення їх фіксації в стінках аорти та великих судин у хворих — носіїв HLA B₅ і HLA A₁₀. Спостерігаються підвищення вмісту IgG та IgA у сироватці крові, гіпокомплементемія, що поєднується з розвитком хронічного дисемінованого внутрішньосудинно­го згортання крові. Можливий зв'язок із перенесеними тубер­кульозною та стрептококовою інфекціями, ендокринними порушеннями.

Патоморфологія. В активній стадії захворювання роз­вивається гранулематозний артеріїт з інфільтрацією стінки судин лімфоцитами, плазматичними, мононуклеарними та гігантськими клітинами. Уражуються переважно середня та зовнішня оболонки стінки дуги аорти та її великих гілок. Можливі також ураження грудної та черевної частин аорти та відповідних її гілок, рідше — гілок легеневої артерії. Наслідком запалення є розвиток склеротичних змін у судинах (склеро­тичний артеріїт), що найчастіше локалізуються в просвіті ар­терій та їх проксимальних відділах. Це призводить до ішемії відповідних органів, розвитку гіпертензії та атеросклерозу.

Клініка. Клінічна симптоматика аортоартеріїту залежить від локалізації та ступеня ураження судин, розвитку ішемії органів і тканин. Найчастіше вона обумовлена ішемією су­дин головного мозку, верхніх та нижніх кінцівок. У хворих на фоні загальної слабості, субфебрилітету, лейкоцитозу та збільшення ШОЕ з'являються головний біль, запаморочення, порушення пам'яті та періодична непритомність, інколи спо­стерігаються розлади мови, розвиток судом або парезів. По­ступово зменшується гострота зору, особливо під час фізич­ного навантаження (розгинання шийного відділу хребта), що є типовою ознакою аортоартеріїту. Хворі скаржаться на за­терплість рук, відчуття холоду та слабкість у верхніх кінців­ках, рідше — нижніх. У третини хворих під час фізичного на­вантаження з'являються симптоми переміжної кульгавості. Спостерігається гіпотрофія м'язів плечового пояса, інколи виявляють патологічну пульсацію судин шиї та в яремній ямці. Важливе діагностичне значення має виявлення під час пальпації слабкого пульсу на одній або обох променевих ар­теріях, а інколи на плечових та сонних. Можлива й відсут­ність пульсу.

Типовим проявом захворювання є асиметрія пульсу, що краще виявляється при піднятих над головою руках, а також асиметрія AT на руках (понад ЗО мм рт.ст.). Слабкий пульс або його відсутність на нижніх кінцівках, переміжна куль­гавість можуть свідчити про ураження біфуркації аорти, а скарги на артеріальну гіпертензію та зменшення кровообігу в нижніх кінцівках — про коарктацію низхідного відцілу груд­ної аорти. Ураження біфуркації аорти може поєднуватися з артеріїтом судин нирок та розвитком вазоренальної гіпер­тензії. Важливою ознакою останньої є систолічний шум, який виявляють під час аускультації в надчеревній ділянці в місці проекції артерій нирок. Під час дослідження нирок у 50 % хворих виявляють помірну протеїнурію (до 1 г/л), зменшення клубочкової фільтрації та плазмотоку. Через підвищення кон­центрації реніну та вторинний альдостеронізм у деяких хво­рих розвивається гіпокаліємія при нормальному вмісті іонів натрію.

Неврологічні симптоми, що спостерігаються в 50 % хво­рих, пов'язані з ішемією вертебробазилярної ділянки внаслідок звуження сонних та хребтових артерій, дис­функцією каротидного синуса. У разі прогресування артеріїту судин головного мозку та артеріальної гіпертензії можуть роз­виватися цереброваскулярні порушення, тромбоз або тромбо- емболія судин головного мозку, гіпертонічна енцефалопатія.

Ураження судин травного каналу можуть проявлятися бо­лем у животі, дисфункцією кишок (діарея, метеоризм, пору­шення секреторної функції, абсорбції) та прогресуючим схуд­ненням хворого.

При артеріїті легеневої артерії та її гілок можуть розвива­тися легеневе серце та правошлуночкова серцева недостат­ність.

Прогноз є несприятливим у разі гострого та підгострого перебігу хвороби, що супроводжується численними ускладнен­нями (злоякісна гіпертензія, порушення мозкового кровообігу, серцева недостатність, інфаркт міокарда), які й спричинюють смерть хворих. У разі хронічного перебігу аортоартеріїту ура­ження судин та ускладнення розвиваються повільніше.

Діагностика. Діагноз підтверджується за наявності ти­пових симптомів хвороби, пов'язаних з ураженням судин та ішемією різних органів і тканин, даних інструментального та лабораторного дослідження. Зміни лабораторних показників (збільшення ШОЕ, анемія, диспротеїнемія) неспецифічні, але відіграють важливу роль в оцінці активності запального про­цесу. Характерними проявами захворювання можуть бути:

1. Головний біль, запаморочення, порушення пам'яті та не­притомність, зниження гостроти зору з типовими змінами в судинах сітківки, асиметрія пульсу та AT, наявність сис­толічного шуму. Ці симптоми можуть свідчити про ураження магістральних артерій, які забезпечують кровообіг у судинах головного мозку та кінцівках. Для підтвердження діагнозу за­стосовують інструментальні методи діагностики (реовазо- графію, сфігмографію, допплєрографію, ангіографію).

2. Артеріальна гіпертензія, що поєднується із систолічним шу­мом у надчеревній ділянці над нирковими артеріями, змінами в сечі і даними аортографії (екскреторної урографії), які свідчать про ураження аорти та звуження або оклюзію артерії нирки.

3. Розвиток коронариту, що проявляється стенокардією або інфарктом міокарда в молодих жінок за відсутності фак­торів ризику розвитку IXC.

4. Недостатність аортальних стулок із розширенням аор­тального кільця, що виявляють під час ехокардіографічного дослідження.

5. Ураження судин черевної порожнини, які виявляють під час проведення аортографії. Вони поєднуються з вазореналь- ною гіпертензією та болем у животі з розвитком синдрому мальабсорбції.

6. Артеріїт легеневих судин, який можна діагностувати за наявності кашлю, задишки, кровохаркання та характерних змін на ЕКГ та рентгенограмі, що свідчать про гіпертензію малого кола кровообігу і гіпертрофію правого шлуночка.

Диференціальна діагностика становить певні труд­нощі, зокрема з ревматичними захворюваннями: ревматиз­мом, ювенільним ревматоїдним артритом, бактеріальним ен­докардитом, хворобою Бехтерева та синдромом Рейтера. Для ревматизму не є характерними наявність ішемічного синдро­му та відсутність кардиту. На відміну від ювенільного ревма­тоїдного артриту, при аортоартеріїті не буває лімфаденопатії, спленомегалії, стійкої деформації суглобів. При бактеріально­му ендокардиті спостерігається руйнування і деформація аор­тальних стулок, а також не розвивається артеріальна гіпер­тензія при ураженні нирок. Аортит при хворобі Бехтерева та синдромі Рейтера супроводжується розвитком аневризми ви­східної та низхідної частин аорти з ізольованою недостатністю стулок аорти. Під час рентгенологічного дослідження у хворих на хворобу Бехтерева виявляють двобічний сакроілеїт. Для синдрому Рейтера характерною є тріада симптомів: уретрит, артрит, кон'юнктивіт.

За наявності артеріальної гіпертензії виникає потреба в диференціальній діагностиці з хронічним гломерулонефри­том або пієлонефритом. При паренхіматозних ураженнях ни­рок зміни в аналізах сечі передують підвищенню AT. Діагноз пієлонефриту підтверджується наявністю бактеріурії та де­формацією чашечко-мискової системи при екскреторній уро- графії. На відміну від хронічного гломерулонефриту, у хво­рих на аортоартеріїт виявляють асиметрію ураження нирок.

Причинами розвитку реноконстриктивної гіпертензії можуть бути атеросклероз судин нирок, який розвивається в чоловіків старшого віку з порушеннями обміну ліпідів, та фіброзно- м'язова дисплазія судин нирок. Реноконстриктивна гіпертензія розвивається також у молодих жінок, найчастіше після пологів та абортів. На відміну від аортоартеріїту, вона супроводжується змінами запального характеру (артралгія, гарячка, диспротеїне- мія) й ураженням дуги аорти та її гілок.

Відсутність пульсу може бути також ознакою тромбозу ар­терій, здавлювання артерії та природжених вад серця.

Лікування.

При стабілізації процесу застосовують нестероїдні протиза­пальні препарати: індометацин — по 75—100 мг на добу, вольтарен — по 75 мг на добу, бруфен — по 400—600 мг на добу та ін. Останні разом з антикоагулянтами, антиагреганта- ми та судинорозширювальними препаратами призначають у разі хронічного перебігу хвороби. Курси лікування проводять 2—3 рази на рік тривалістю 1—1,5 міс кожний.

У разі прогресування ішемії та розвитку ускладнень (інфаркт міокарда, тромбоз центральних та периферичних судин, ретинопатія) застосовують гепарин — по 20 000— 40 000 ОД на добу у вигляді підшкірних ін'єкцій під контролем коагулограми, а також тромболітики (стрептодеказа, стрепто- кіназа, урокіназа). Поряд з антикоагулянтами призначають антиагреганти (курантил — по 225—400 мг на добу зі знижен­ням дози до 75—100 мг протягом декількох місяців), ангіоп- ротектори (пармідин —по 0,75—1,5 г на добу протягом 6— 8 міс), препарати нікотинової кислоти (компламін, ніко- шпан). У разі порушень мозкового кровообігу застосовують стугерон і кавінтон протягом 8—12 міс. Для корекції ренова- скулярної гіпертензії з-поміж інших гіпотензивних препа­ратів перевагу надають інгібіторам ангіотензинконвертуючо- го ферменту (каптоприл, капотен, ремаприл, ранітек). Хірур­гічне лікування показане при реноваскулярній гіпертензії, коарктації аорти, ішемії головного мозку, кінцівок, органів черевної порожнини та за відсутності ефекту від консерва­тивного лікування.

Прогноз при аортоартеріїті дещо кращий, ніж при інших формах системних васкулітів. Однак розвиток ускладнень (серцевої недостатності, інфаркту міокарда, порушень мозко­вого кровообігу, артеріальної гіпертензії, ревматизму, ретино­патії) зменшує тривалість життя майже вдвоє.