Клинический пример 8. (КАФС)

Пациентка К., 28 лет, обратилась за консультацией 05.06.2003г. с диагнозом: Беременность 15 недель. Антифосфолипидный синдром. Угроза прерывания беременности. Из анамнеза – первая беременность закончилась в 1998г.

Соматический анамнез – мочекаменная болезнь и цистит в 16 лет. В том же году больная перенесла острую пневмонию. В 17 лет – у пациентки был диагностирован тромбоз глубоких вен правой голени, с рецидивом через 2 года. Было проведено лечение в условиях стационара (отделение сосудистой хирургии). Периодически проводились курсы венотоников.

Гинекологический анамнез – киста бартолиниевой железы в 2002 году. При обследовании в 2002 г. выявлена миома малых размеров (интерстициальное расположение узла). Семейный анамнез – у мамы варикозное расширение вен нижних конечностей после родов.

В целях подготовки к следующей беременности больная пошла обследование на наличие инфекций, передающихся половым путем. Инфекционный профиль не отягощен. Кроме того, были исключены гормональные и анатомические факторы невынашивания.

При обследовании по поводу планируемой беременности в 2003г. в институте ревматологии были выявлены изменения в показателях гемостазиограммы – гиперкоагуляция, тест на волчаночный антикоагулянт резко положительный. Диагностирован первичный антифосфолипидный синдром.

В целях подготовки к беременности была проведена следующая терапия: внутривенно иммуноглобулин (октагам) 100,0мл №1 и 7 сеансов плазмафереза с эксфузией 700,0 мл и инфузией – 400,0 мл (4 раза – физ.раствор и 3 раза – 5% раствор альбумина). На фоне терапии наступила вторая беременность, которая с самых ранних сроков стала протекать с явлениями угрозы прерывания. В 9 и 5 недель беременности пациентка была госпитализирована в связи с кровянистыми мажущимися выделениями из половых путей. В стационаре обнаружено – белок в моче, гипопротеинемия, тромбоцитопения (количество тромбоцитов 121*10 ⁹/л), гемоглобин 106 г/л, ЦП – 0,82. В связи со стойкими изменениями в гемостазиограмме (резко положительный волчаночный антикоагулянт) несмотря на проведенную терапию (фраксипарин, преднизолон, кардиоаспирин, утрожестан, магне-В6) больная была направлена к нам для дальнейшей консультации.

Было проведено детальное обследование системы гемостаза (28.06.03):

Гемостазиограмма - АЧТВ - 59сек (N 20-40сек), ПИ - 90%, гипокоагуляция, снижена агрегационная активность тромбоцитов: АДФ - 17%, ристомицин - 24%, адреналин – 7% (N 30-50%), РКМФ резко положительный, Д-димер = 2 мкг/мл (N0,7).

По всем 3 скринирующим тестам выявлен ВА.

Иммуноферментный анализ на антифосфолипидные антитела Ig G/M (антитела к кардиолипину и подгруппе фосфолипидов) показал повышенные значения антител – 24,08 Ед/мл (в норме до 10 Ед/мл). Было проведено определение антител к белкам-кофакторам: 1) антитела к протромбин Ig G/М - 7,22 Ед/мл (N