Силикоз

Силикоз (отлат. silicium — кремний), или хали- коз (от греч. chatix — известковый камень) представ- ляетсобой заболевание, которое развивается в резуль- татедлительного вдыхания пыли, содержащей свободную двуокись кремния.

Патогенез. B настоящее время развитие силико- засвязываютсхимическими,физическими и иммунными процессами, возникающими при взаимодействии пылевой частицы с тканями. При этом не исключается значениемеханическогофактора.

По современным представлениям патогенез силикоза включает в себя следующие этапы:

— ингаляциючастицы кремниядиаметром менее 2 мкм с проникновением их в терминальные отделы воздухоносныхпутей (бронхиолы,аль- веолы);

— поглощение (фагоцитоз) этих частиц кремния альвеолярными макрофагами;

— гибель макрофагов;

— высвобождение содержимого погибших клеток, в том числе и частицы кремния;

— повторный фагоцитоз частиц кремния другими макрофагами и их гибелч;

— появление волокнистой гиалинизированной соединительной ткани;

— возможное развитие дальнейших осложнений.

Точная природа фактора или факторов происхождения фиброза пока не определена. B отличие отуголь- ной пыли, силикаты являются токсичными для макрофагов и приводят к их гибели с высвобождением протеолитических ферментов и неизмененных частиц силикатов. Энзимы вызывают местное повреждение тканей с последующим фиброзом; частицы силикатов снова поглощаются макрофагами и цикл повторяется бесконечно. Согласно этой теории, речь идет о ведущей роли в патогенезе силикотического фиброза гибели кониофагов с последующей стимуляцией фибробластов продуктами распада макрофагов. Полагают, что водородные связи между высвобожденной кремниевой кислотой, образующейся при поглощении еголизосомами макрофагов и фосфолипидами мембраны фагосомы, ведут к разрыву мембраны. Разрыв мембраны фагосомы ведет к гибели макрофагов. Bce образующиеся дериваты макрофагов способны стимулировать фиброб- ластическую пролиферацию и активацию фибриллогенеза. Поскольку в очагах поражения выявляются плазмоциты и иммуноглобулины, предполагается участие в фибриллогенезеииммунныхреакций,однако, механизм их развития при силикозе пока не ясен. Согласно иммунологической теории, при воздействии двуокиси кремния наткани и клетки, при их распаде появляются аутоантигены, что ведет к аутоимнунизации. Возникающий при взаимодействии антигена и антител иммунный комплекс оказывает патогенное влияние на соединительную ткань легких, в результате чего образуется силикотический узелок.

Патологическая анатомия. При хроническом течении силикоза в слизистой оболочке И B подслизистом слое носовых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофия и склероз. У человека недостаточно хорошо известна гистологическая эволюция силикоз- ных поражений, поскольку на аутопсии выявляются уже далеко зашедшую форму болезни. Согласно изучению силикоза на животных и случаев острого течения заболевания установлено следующее. Первым ответом на появление кремния в ацинусе — это скопление макрофагов. Если запыление массивное,то макрофаги запол- няютпросветбронхиольГиокружающиеальвеолы. Возможно, развитие серозной воспалительной реакции подобнотой, которую можно наблюдать при альвеолярном протеинозе. B некоторыхслучаяхописана картина аналогичная серому опеченениюлегких при крупозной пневмонии. При медленном развитии процесса, на ранних этапах в ткани легких преимущественно верхних отделов и в области воротвыявляются множественные мельчайшие узелки, которые придают паренхиме легких мелкозернистый вид как будто ткань вся усеяна песком. B этот период происходит формирование гранулем представленных преимущественно макрофагами, окруженныхлимфоцитами и плазмоцитами. Эти гранулемы выявляются вокругбронхиол и артериол,атакже в парасептальных и субплевральныхтканях. B процес- сеэволюции размерузелковувеличивается,некоторые из них срастаются и тогда они видны уже невооруженным взглядом. Узелки становятся все больше и больше, плотнее и плотнее и тогда обширные зоны легких превращаются в рубцовые пласты,отделенныедруготдруга очагами смешанной эмфиземы. Плевральные листки срастаются между собой плотными рубцовыми швар- тами.Лимфатическиеузлы претерпеваютаналогичные изменения и становятся узловатыми и фиброзными.

B легких силикоз проявляется в виде двух основных форм: узелковой и диффузно-склеротической (или интерстициальной).

При узелковой форме в легких находят значительное число силикотическихузелков и узлов, представляющих собой милиарные и более крупные склероти- ческиеучастки округлой,овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета (у шахтеров угольщиков).

При диффузно-склеротической форме типичные силикотические узелки в легких отсутствуют или их очень мало, они часто обнаруживаются в бифуркационных лимфатических узлах. Эта форма наблюдается при вдыхании промышленной пыли с малым содержанием свободной двуокиси кремния. При этой форме B легкихсоединительная тканьразрастаетсявальвеоляр- ных перегородках, перибронхиально и периваскулярно. Развиваются диффузная эмфизема, деформация бронхов, различные формы бронхиолита, бронхита (чаще катарально-десквамативного, реже — гнойного). Иногда находят смешанную форму силикоза легких. Силикотическиеузелки могут быть типичными и нетипичными. Строение типичных силикотических узелков двоякое: одни образованы из концентрически располагающихся гиалинизированных пучков соединительной ткани и имеют поэтому округлую форму, другие не имеют округлой формы и состоят из пучков соединительной ткани, вихреобразно идущих в различных направлениях. Нетипичные силикотическиеузелки имеют неправильные очертания, в них отсутствует концентрическое и вихреобразное расположение пучков соединительной ткани. Bo всехузелках много частиц пыли, лежащих свободно или в макрофагах, которых называют пылевыми клетками, или кониофагами. Силикотические узелки развиваются в просветах альвеол и альвеолярных ходов, а также на месте лимфатических сосудов. Альвеолярные гистиоциты фагоцитируютчасти- цы пыли и превращаются в кониофаги. При длительном и сильном запылении не все пылевые клетки удаляются, поэтому в просветах альвеол и альвеолярных ходах образуются их скопления. Между клетками появляются коллагеновые волокна,образуется клеточно- фиброзныйузелок. Постепенно пылевые клетки гибнут, количество волокон увеличивается, в результате чего образуется типичный фиброзныйузелок.

Клинические проявления силикоза зависятотоб- ширности поражения и его тяжести. Если речь идет об обширном поражении,тоодышка можетпоявиться через несколько лет. Она бывает обусловленной си- ликопротеиновой пневмонией. Если площадь поражения меньше, то начало болезни бессимптомно и проявления силикоза могут быть обнаружены при систематическом рентгенологическом исследовании. Ha рентгенологических снимках можно видеть картину, так называемой «снежной бури», свидетельствующую о диссеминации фиброзных узелков. K силикозу часто присоединяется туберкулез. Тогда говорят о сили- котуберкулезе, при котором, помимо силикотических узелков и туберкулезных изменений, находяттак на- зываемыесиликотуберкулезныеочаги. Правая половина сердца часто гипертрофирована, вплоть до раз- вити я ти п и ч н о го легочного сердца. Больные ча ще всего погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.