4. ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ НЕКОТОРЫХ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

При ряде системных заболеваний вовлечение печени является патогномоничным симптомом. Наиболее часто в основе печеночных изменений лежит инфильтрация печени избыточными нормальными компонентами метаболизма либо патологическими соединениями.

Рис. 5.5. Амилоидоз печени

Рис. 5. 7. Гепатоспленомегалия при болезни Помпе (гликогеноз)

Рис. 5.8. Печень при болезни Гурлер (мукополисахаридоз, тип I)

4.1. Амилоидоз печени (Е85) (рис. 5.5). Депозиты амилоида в печени встречаются при генерализованном амилоидозе и обычно сочетаются с вовлечением почек, надпочечников и желудочноП кишечного тракта (т.е. вторичном амилоидозе). Печень при амилоидозе деревянистой плотности, жесткая. Тонкие срезы органа обладают повышенной световой проницаемостью. Амилоидоз легко выявляется при окраске срезов печени раствором Люголя (появление коричнево -черных участков).

4.2. Печень при болезнях накопления (Е74—Е76) (рис. 5.6 — 5.8). Болезни, ассоциированные с ферментативными дефектами, включают большую группу заболеваний, имеющих общие клинические и морфологические синдромы. Подавляющее большинство этих болезней наследуются по аутосомноЕрецессивному типу, некоторые из них превалируют в специфических популяциях.

Основой патогенеза данной группы болезней является генетически детерминированное отсутствие фермента или присутствие дефектного фермента (значительно реже). Специфическая ферментативная реакция и продукт ее отсутствуют, субстрат не метаболизируется и начинает в избытке накапливаться в различных органах.

Макроскопические изменения в печени представлены гепаП томегалией, синдромом портальной гипертонии, диффузным ожирением с вовлечением портальных трактов, что отличает данный процесс от простого печеночного ожирения.

Некоторые типы болезней накопления, например, болезнь Андерсена (гликогеноз, тип IV) (Е74.0) и болезнь Гирке (гликогеноз, тип I) (E74.0) преимущественно поражают печень, и при

вскрытии может быть обнаружен зрелый цирроз (обычно постнекротический).

Если диагноз не был установлен в ходе клинического обследования, то патолог должен направить замороженные участки печени, скелетной мышцы, сердца и фасции для биохимического ферментативного анализа.

4.3. Печень при узелковом панартериите (МЗО) (рис. 5.9). При этом патологическом процессе, в основе которого лежит воспаление артериальной стенки, в периферических органах возникают участки артериальной окклюзии, что приводит к развитию множественного инфарцирования, неспецифического по своей структуре. Печень вовлекается в патологический процесс в 60% наблюдений. Макроскопически выявляются множественные участки некроза в различных стадиях развития — от анемической острой стадии до очагов постинфарктного склероза. Большинство некротических повреждений окружены четким демаркационным кровоизлиянием.

4.4. Гемохроматоз печени (Е83) — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное в большинстве случаев с человеческим лейкоцитарным антигеном A3 (HLA—A3). Основной генетический дефект идентифицирован как мутация в хромосоме 6. Мутированный синтез микроглобулинов повышает активность мембранного комплекса в адсорбции железа из кишечника. Другая форма генетического дефекта (H63D) приводит к избыточному накоплению железа в форме гемосидерина в сердце, печени, яичках, поджелудочной железе, надпочечниках и почках. Болезнь редко распознается до 50 лет.

Предцирротическая стадия гемохроматоза характеризуется выраженной темно-бурой окраской ткани печени и других пораженных органов (сердце, яички, поджелудочная железа) без глубокого нарушения ее архитектоники (рис. 5.10).

Макроскопически в печени при тяжелом гемохроматозе определяется картина микронодулярного цирроза (рис. 5.11). В некоторых случаях при пигментном циррозе в исходе гемохроматоза печень теряет темно-бурую окраску и приобретает гомогенную бледно-коричневую или охряную, включая соединительную ткань (рис. 5.12). Эта форма цирроза обнаруживается в основном у лиц 50 — 60 лет, причем поражаются преимущественно мужчины.

5.