3. ЖИРОВАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ

(К76.8) характеризуется накоплением липидов и липоидов в ткани в различных клеточных структурах с клинически симптомным нарушением функции органа.

Ранее считалось, что недостаточность питания является причиной развития жировой дистрофии у алкоголиков.

Особый интерес приобретают случаи жировой дистрофии при парентеральном питании. Патогенез этого процесса достаточно сложен и включает следующие механизмы: нарушенние реакции жировых клеток на инсулин, нарушение синтеза жирных кислот в печени и нарушение секреции жирных кислот гепатоцитами.

Изучается вопрос о возможности генетической предрасположенности к жировому гепатозу у лиц, имеющих ген гемохроматоза и врожденной патологии цитохромной системы р450 — 2Е1.

Макроскопически видимые жировые депозиты в паренхиме печени определяются как неспецифический симптом при разных заболеваниях. Для видимой жировой инфильтрации необходимо поражение как минимум 50% функционирующей печеночной паренхимы (рис. 5.2). Печень увеличена и имеет интенсивно желтый цвет, ее масса может достигать более 2500 г. Края печени закругленные, паренхима тестовидной консистенции (патогномоничП ный признак).

При выраженной инфильтрации с гепатомегалией незначительная травма может явиться причиной разрыва паренхимы с развитием смертельного внутреннего кровотечения.

Удельный вес печени снижен за счет большого количества жира. В связи с оседанием жиров на поверхности режущей кромки ножа последняя теряет блеск. Сочетание с нарушениями кровообращения редко приводит к изменению желтого цвета, за исключением появления очень мелких участков гиперемии красного цвета. Инфильтрация жиром вовлекает паренхиму, оставляя портальные тракты относительно чистыми, на разрезе они имеют серый или серо-белый цвет.

Клиническим вариантом является синдром Зиве — жировая инфильтрация печени при незначительной желтухе (рис. 5.3). Уровень щелочной фосфатазы значительно повышен при нормальном уровне трансаминаз. У больных выявляется гиперхолестеролемия. При использовании макро-микроскопической техники определяется желтый центр долек и коричневая периферия. Поверхность разреза гладкая вне зависимости от типа жировой инфильтрации. В отличие от застойной печени с ожирением западающие участки не обнаруживаются.

Значительный клинический интерес представляет синдром Рейе (G93.7) (рис. 5.4), или жирная печень с энцефалопатией. Патологический процесс обычно возникает после вирусной инфекции, наиболее часто у детей в возрасте 4—12 лет. В 90% случаев в анамнезе отмечается прием аспирина, который действует как кофактор болезни. Аспирин известен как митохондриальный токсин, поэтому его прямое воздействие на клеточные органеллы приводит к нарушению оксидативного окисления жирных кислот и избыточной продукции триглицеридов. Синдром врожденного нарушения оксидативного окисления жирных кислот, который аналогичен синдрому Рейе, является аутосомно-рецессивным заболеванием.

Клинически в течении синдрома Рейе наблюдаются две фазы: острая энцефалопатия и безжелтушная печеночная дисфункция.

Макроскопически паренхима печени желто-белая, что отражает значительное депонирование триглицеридов.