6. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ.
6.1. БолезньПеджета (деформирующий остоз) (М88) является костной патологией пожилых лиц, связанной с волнообразной костной деструкцией и чрезмерной костной регенерацией. Этиология болезни неизвестна.
Наиболее характерными симптомами являются деформации скелета и неравномерное накопление костных субстанций. Так, при болезни Педжета толщина костей свода черепа достигает 3 см и более. Внутренний кортикальный слой выглядит нормальным, а спонгиозный представлен аморфной массой. Наружный кортикальный слой имеет на распиле неровную поверхность и содержит большое количество мелких кист, что макроскопически больше напоминает диплое (рис. 8.14).Другие достаточно характерные деформации — саблевидные голени, раздавленный таз с отлогими крыльями подвздошных костей и избыточная изогнутость позвоночника. Особая форма болезни Педжета — так называемая монокостная — преимущественно поражает проксимальную часть болыпеберцовой кости или индивидуальные позвонки.
Болезнь Педжета является одним из самых распространенных заболеваний костной системы, по частоте уступая лишь осП теопорозу и костным метастазам. У лиц старше 65 лет эта патология встречается в 3% всех вскрытий. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Болезнь проявляется после 50 лет.
Осложнениями являются патологические переломы, деформация длинных трубчатых костей, тяжелые формы кифоза с последующей компрометацией легких, прессорные эффекты на нервы и сосуды в местах интенсивного костеобразоваО ния. Наиболее серьезное осложнение — формирование остео ? генной саркомы, развивающейся в 3% запущенных случаев болезни Педжета и чаще локализующейся в костях черепа и плечевой кости.
6.2. Аваскулярный некроз (М87) в основном поражает головку бедренной кости. Чаще встречается у мужчин. Патологический процесс ассоциируется с алкоголизмом, длительной кортикостероидной терапией, гиперурикемией, болезнью Гаучера, травмой и аутоммунными болезнями. Во многих случаях этиология процесса или ассоциированное заболевание неизвестно. Макроскопически определяются репаративные фокусы и грануляционная ткань, замещающие некротическую кость (рис. 8.15).
Рис. 8.14. Болезнь Педжета (деформирующий остоз) с поражением костей черепа
Рис. 8.13. Туберкулез позвоночника. Болезнь Потта с переломом позвонка и компрессией спинного мозга
Рис. 8.15. Аваскулярный костный некроз
Рис. 8.16. Аневризматическая киста кости
Еще по теме 6. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ.:
- Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
- Остеохондропатия головки II и III плюсневых костей (вторая болезнь А. Келера)
- Идиопатический полиневрит
- Первичные (идиопатические) кардиомиопатии
- Купиравание пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии
- Идиопатический гемосидероз легких – дифференцирующие признаки
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит – дифференцирующие признаки
- Название нозологической единицы: Внезапная идиопатическая потеря слуха. Н-91.2
- Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия).
- Тема 8. Диссеминированные процессы легких: классификация, диагностика, дифференциальная диагностика, клиника, патогенез, лечение наиболее часто встречающихся нозологий. Идиопатический фибризирующий альвеолит. Экзогенный аллергический альвеолит.