Хронические лейкемии

Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Хроническая лимфоцитарная лейкемия чаще встречается улюдей старше 60 лет.

Необходимо знать, что относительно доброкачественное течение может смениться бластным кризом, когда в крови появляются бластные, самые недифференцированные формы лейкозных клеток. Тогда заболевание резко утяжеляется, и течение напоминает острый лейкоз и нередко в этот периодзаканчивается смертельным исходом. Например, при хронической миелоцитар- ной лейкемии миелобласты в костном мозге составляют не более 5%. При увеличении их количества более 5% говорятоб обострении или бластном кризе.

Отличия хронических лейкемий от острых: у больных развивается общее хроническое малокровие, происходитувеличение внутреннихорганов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевыми клетками (лейкемические инфильтраты). При всех хроническихлейкемияхпроисходитувеличе- ние селезенки, генерализованное увеличение лимфа- тическихузлов.

Селезенка при хронической лимфоцитарной лейкемии увеличивается до 1 кг. При хроническом миело- цитарной лейкемии ее вес может достигать 5-6 кг (в норме 120-150 rp.), пульпа вида гнилой сливы.

Лимфатическиеузлы значительно увеличены, мягкие. При лимфолейкозе они сливаются в огромные плотноватые пакеты, на разрезе сочные, бело-розовые, при миелоцитарной лейкемии — серо-красного цвета. При любом хроническом лейкозе рисунок лимфоузла стерт в результате разрастания незрелой опухолевой ткани. Хроническая лимфоцитарная лейкемия с поражением лимфоузлов идентична мелкоклеточной лимфоцитарной лимфоме (T- и В-типы — ранее назывались высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома).

Печень увеличена в большей степени при миелоцитарной лейкемии, чем при лимфоцитарной за счет лейкемических инфильтратов. Лейкемические инфильтраты располагаются преимущественно при миелоци- тарной лейкемии внутри дольки между печеночными балками, при лимфоцитарной — по ходу триад. Лейкемические инфильтраты при миелоцитарной лейкемии полиморфны (за счетбольшего количества переходных форм), цитоплазма в клетках четко выражена, ядра светлые, содержатрыхлый диффузно расположенный хроматин. При лимфолейкозе инфильтраты мономорфные, представлены мелкими примерно одинаковыми, круглыми с гиперхромными (компактное расположениехро- матина) лимфоцитарными опухолевыми клетками. Миелобласты сложно морфологически отдифференцировать отлимфобластов, за исключением следующих случаев:

— когда они содержат палочки Ауэра — фиолетовые кристаллические цитоплазматические включения;

— когда имеется видимая дифференцировка в промиелоциты, в цитоплазме которых определяются крупные гранулы;

— при использовании цитохимических и иммунологических методов исследования (табл. 16.2,16.3 и 16.5).

Таким образом, хронические лимфолейкозы характеризуются:

— значительнымувеличением размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов;

— отсутствием геморрагического диатеза;

— отсутствием некрозов, которые могут появиться в периодбластного криза.

Патоморфоз лейкемий при лечении цитостатиками: может не наблюдаться резкого увеличения кроветворных и паренхиматозных органов. Может развиваться даже аплазия костного мозга с панцитопенией (лейкопенией). B связи с тем, что цитостатики снижа- юттакже и физиологическую регенерацию, могутуси- ливаться некротические язвенные процессы в желудочно-кишечном тракте, активация инфекции. Поэтому цитостатические препараты назначают в сочетании с антибиотиками.

Хронический эритромиелоз,эритремия, истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера), первичная мак- роглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых це- пей,хронический моноцитарный лейкоз являются редкими заболеваниями.

Наибольшее значение среди группы хронических парапротеинемическихлейкозов имеетмиеломная болезнь.

Миеломная болезнь (миелома, болезнь Рустицко- го-Калера) характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. B зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, Е-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

B зависимости отхарактера миеломных инфильтратов различают следующие формы:

— узловую;

— диффузную;

— диффузно-узловую.

Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной.

Опухолевые инфильтраты чаще всего появляются в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже — в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов. Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточные инфильтраты постоянно отмечаются во внут- реннихорганах.

При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL- амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеи- немических изменений теетпарапротеинемический нефроз, илимиеломнаянефропатия. B основе парапро- теинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название «миеломные сморщенные почки». Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.