ЭМБРИОПАТИИ

Bce виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день беременности),индуцированные воздействием повреждающих факторов,называютэмбриопатиями.Эмбриопа- тии характеризуются нарушениями формирования органов, которые, в конечном счете, заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития.

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа дотяжелыхизменений многихорганов,несовместимых сжизнью.

K врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

а) аплазия (агенезия) — полное врожденное отсутствие органа или его части. B большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используюттермин «агенезия». Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, «олигодактилия» — отсутствие одного или нескольких пальцев, «олигогирия» — отсутствие отдельных извилин головного мозга);

б) врожденная гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют«врожденная гипотрофия (гипоплазия)». По отношению к детям старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применя- юттермин «нанизм» (карликовость, микросомия);

в) врожденная гипертрофия (гиперплазия) — увеличениеотносительной массы (или размера) органа за счетувеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток.

— увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, «пахи- гирия» — утолщение извилины головного мозга, «па- хиакрия» — утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой «поли» (от греч. poly

— много) (например, «полигирия», «полидактилия», «полиспления»).

r) изменение формы органов, связанного с ат- резией — полным отсутствием канала или естественного отверстия, стенозом — сужением канала или отверстия, неразделением (слиянием) органов. Название по- роков,определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки syn,sym (вме- сте),например,«синдактилия» — неразделение пальцев, «симподия» — неразделение нижних конечностей.

д) эктопия — смещение органа,то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки).

е) персистирование — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляетдизрафия (арафия) — незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночни- ка,уретры).

ж) гетеротопия — наличие клеток,тканей или це- лыхучастков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хрящавлегких вне стенки бронхов. Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называютхористиями (от греч. chorista — отделяющийся), в отличие от гамартий (от греч. gamartus — ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка,лишенного эпителиальных структур.

Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдается на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.