11. ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

11.1. Первичнье болезни почек:

11.1.1. Папилпнрый некроз (N 17.2). Известен также под названием «некротический папиллит», хотя ряд авторов считают, что это хотя и родственные, но различные патологические процессы.

Некротические секвестры обычно серо-желтые, однако могут быть локально черного цвета в связи с преципитацией сульф ? гемоглобина (рис. 6.50). Часто патологический процесс сочетается с выраженной корковой атрофией. Папиллярные секвестры могут отделяться с мочой, вызывая синдром почечной колики. Кроме болевого синдрома наиболее частым осложнением патологического процесса является обструктивная уропатия.

Некротический папиллит часто обнаруживается у лиц, принимающих препараты фенацетинового ряда и нестероидные анальгетики, которые вызывают снижение синтеза простаглан ? динов, имеющих протективный эффект. У детей некротический папиллит часто сопровождается тромбозом почечной вены или предшествует ему.

Рис. 6.51. Милиарный туберкулез почки

Рис. 6.52. Медуллярный туберкулез почки

11.1.2. Почечный туберкулез (A18.1/N29.1). Обычно одностороннее почечное поражение, которое развивается после гематогенного распространения микобактерий. Развитие клиникойнаП томических симптомов почечного туберкулеза может наблюдаться через длительный промежуток времени, вплоть до 15—20 лет. Макроскопически выделяют следующие виды туберкулеза почки:

— милиарный туберкулез почки (рис. 6.51) — наблюдается в коре данного органа в 35% всех случаев легочного милиарного туберкулеза. Милиарный туберкулез почки вне системного милиарного туберкулеза определяется редко, однако он обычно связан с перенесенным в прошлом туберкулезом легких;

— солитарный туберкулез почки—обычно проявляется в виде полости, заполненной казеозными массами с локализацией преимущественно в коре и практически никогда не достигающей почечной лоханки, т.е.

—казеозная почка — представлена множественными полостями казеозного распада, часть из которых подвергается кальци ? фикации;

—медуллярный почечный туберкулез (рис. 6.52) —является наиболее частой локализацией почечного туберкулеза. Нередко сопровождается формированием полостей. Процесс в случае медуллярного туберкулеза захватывает как корковый слой, так и ло ? ханку, создавая условия для дренирования через мочевыводящие пути (так называемый открытый туберкулез почки). Значительные по размерам полости в медуллярном и корковом слоях заполнены белыми казеозными массами. Стенка таких полостей тонкая, легко подвергается деструкции, в том числе и механической, что создает условия для формирования дочерних казеозных полостей.

11.1.3. Обструктивные уропатии (N10—N13) представлены большой группой заболеваний, в большинстве своем связанных с мочевыделительной системой. В некоторых случаях обструкция мочевыводящей системы связана с системными заболеваниями или внеорганными патологическими процессами.

Обструктивная уропатия дожна быть включена в дифференциально -диагностический протокол во всех случаях острого и внезапного ухудшения хронической почечной недостаточности. Клинические проявления зависят от уровня обструкции. Односторонние обструкции могут протекать бессимптомно (рис. 6.53).

Данная группа заболеваний чаще встречается у женщин в поП стменопаузальном периоде при тазовых опухолях либо карциноП матозном пластическом лините малого таза (рис. 6.54), у мужчин пожилого возраста — при гиперплазии простаты, у диабетиков — при некротическом папиллите и папиллярном некрозе. Более редкими причинами структурной обтурации являются ретропеП ритонеальный фиброз или лимфаденопатия, дефекты хирургических операций (перевязка мочеточника). У детей наиболее часП

Рис.

Рис. 6.54. Обструктивная уропатия с гидронефрозом при пластическомлините малого таза

той причиной структурной обструкции является пузырноСкочеП точниковый или лоханочно-мочеточниковый рефлюкс.

Большая группа заболеваний и состояний сопровождается функциональной обструкцией мочевыводящих путей. К ним относятся ряд неврологических болезней (повреждение спинного мозга, множественный склероз), патология детрузора и уретрального сфинктера (в сочетании с недержанием мочи), применение антиП холинергических препаратов (антидепрессанты, антипсихотики, антиконвульсанты и др.).

Уролитиаз как причина обструктивной уропатии рассматривается ниже (разд. 14).

Макроскопические проявления обструктивной уропатии в почках универсальны и представлены гидронефрозом. Процесс связан с ретенцией мочи при обструкции мочевыводящих путей дистальнее лоханки с расширением последней и атрофией почечной паренхимы.

В периоде острой обструкции почечные лоханки и чашечки незначительно или умеренно расширены (рис. 6.55). Хроническая обструкция предполагает постепенное повышение давления в почечных канальцах, в связи с этим в исходе развивается полная почечная атрофия, однако почечные колонки в процесс обычно не вовлекаются (рис. 6.56).

Далеко зашедший гидронефроз представлен множественными мешковидными полостями, сливающимися между собой в области расширенной лоханки (рис. 6.57).

Частота обнаружения всех форм гидронефроза составляет около 3% валового аутопсийного материала без полового превалирования. Механическая обструкция определяется, если объем почечной лоханки превышает 10 мл.

Обструкция может быть вызвана десятками различных причин, включая врожденные или приобретенные, в виде пороков развития, воспаления, инфильтрации, инфекции и опухолей в любом месте мочевыводящих путей.

Осложнениями являются хроническая почечная недостаточность, пиелонефрит (рис.

11.2. Патология почек при системных заболеваниях. Почки являются органом, который нередко интенсивно вовлекается в системные процессы.Выше изложены некоторые особенности патологии почек при системной гипертонии, сахарном диабете, тром ? боэмболических состояниях. В настоящем разделе представлены сведения, касающиеся вовлечения в патологический процесс почек при некоторых системных заболеваниях.

Рис. 6.56. Обструктивная уропатия сумеренно выраженным гидронефрозом

Рис. 6.55. Обструктиенаяуропатия с начальным.гидронефрозом

Рис. 6.58. Обструктивная уропатия с терминальным гидроуретеронефрозом

Рис. 6.57. Обструктивная уропатия с терминальным гидронефрозом

11.2.1. Множественная миелома (N08.1/C90.0). Злокачественная опухоль из плазматических клеток. Вовлечение почек с развернутой симптоматикой определяется в 25% случаев. Развитие «миеломной почки» связано с присутствием парапротеинов — белка Бенс-Джонса — в моче, что вызывает прямое токсическое действие. Этот парапротеин (легкие цепи иммуноглобулинов) вызывает повреждение тубулярного эпителия, что приводит к туП булярной обструкции. В начале развития тубулярного повреждения возникает проксимальный тип почечного ацидоза (тип II).

Протеинурия связана также с парапротеином, который не обнаруживается при стандартном анализе, более чувствительном для выявления альбуминов. Кроме того, у больных с множественной миелоП мой развивается гломерулярный амилоидоз в связи с депонированием легких цепей в капиллярных петлях. Все эти изменения приводят

Рис. 6.59. «Миеломная почка» с ишемическим компонентом Рис. 6.60. Папиллярный некроз при серповидно-клеточной анемии

к развитию нефротического синдрома, гипертонии и прогрессирующей почечной недостаточности. В плазме определяются гиперкальП циемия и гиперурикемия. Вместе с тем в патогенезе «миеломной почки» участвуют плазмоклеточная инфильтрация паренхимы и сгущение крови (гиперпротеинемия), что снижает почечную перфузию, добавляя ишемический компонент к уже имеющимся изменениям.

Макроскопически выявляется очаговый и/или диффузный амилоидоз почки, демонстрируемый при обработке поверхности разреза раствором Люголя в виде черного прокрашивания депозитов амилоида.

Ишемический компонент повреждения макроскопически представлен пестрыми участками паренхимы, но не является специфичным (рис. 6.59).

11.2.2. СЪрповидно-Клеточная анемия (N08.2/D57). Почечная дисфункция, ассоциированная с серповидно -клеточной анемией, связана с обтурацией микроциркуляции в медуллярных отделах. Такая преимущественность локализации вызвана пониженным парциальным давлением кислорода в этой области почек в сочетании с гипертоничностью артериальной крови. Гиперемия и стаз ведут к развитию кровоизлияний, интерстициального воспаления и папиллярного некроза (некротического папиллита), макрогематурии и снижению концентрационной возможности паренхимы (рис. 6.60). Повреждение гломерулярного аппарата встречается редко, но серповидно-клеточная гломерулопатия значительно ухудшает прогноз.

11.2.3. Псдаіра (N 08.4/M 10.9). Почки являются основным органом, экскретирующим мочевую кислоту. Если возникает повышение рН или концентрации мочевой кислоты, то депонирование солей может вовлекать тубулярный аппарат, интерстиции и проксимальные отделы мочевыводящей системы (лоханку почек). Клинико-анатоП мически определяются три основные группы процессов: мочекислый калькулез, острая мочекислая нефропатия и хроническая мочекислая нефропатия. При развитии нефролитиаза основной патогенетический механизм связан с обструктивной нефропатией. Острая мочекислая нефропатия развивается при прямой токсичности кристаллов мочевой кислоты и протекает по типу острого тубулоинтерстициальП ного нефрита. Хроническая мочекислая нефропатия связана с депонированием избытка мочевой кислоты в щелочном интерстиции, что ведет к неспецифическому фиброзу и атрофии.