ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Случаи сочетания рецидивирующей кровоточивости и/или тромбообразования с проявлениями системной дисплазии соединительной ткани следует регистрировать под рубрикой «Гематомезенхимальная дисплазия» и трактовать как наследственно детерминированные состояния и синдромы.

2. Видится необходимым создание национального регистра пациентов с диспластическими синдромами с целью раннего выявления и профилактики развития у них тяжелых геморрагических и/или тромботических осложнений.

3. Наблюдение пациентов с СМД должны быть комплексным и мультидисциплинарным с целью всесторонней оценки состояний внутренних органов, системы свертывания крови и идентификации факторов риска развития геморрагических и тромботических осложнений.

4. Высокая частота скрытых и малосимптомных вариантов течения гемостазиологических нарушений при СМД является показанием к проведению как можно более раннего коагулологического скрининга с обязательным исследованием состояния конечного этапа образования фибрина на основе ядовых тестов и определения реакций полимеризации мономеров фибрина.

5. В случаях обнаружения поломок на конечном этапе свертывания крови целесообразно определить структуру молекулы фибриногена на базе электрофоретической детекции нативного фибриногена, а в ряде случаев и молекулярно-генетического анализа.

6. Фармакологическая коррекция обнаруженных гемостазиологических сдвигов у пациентов с СМД должна проводиться дифференцированно с учетом характера выявленной патологии в системе свертывания крови: при геморрагических эпизодах целесообразно использовать гемостатические средства вплоть до трансфузии СЗП и активированного фактора VIIa (НовоСевен), при тромбогенных – дезагреганты, препараты никотиновой кислоты, низкомолекулярные гепарины, Вессел-Дуэ-Ф (Сулодексид), прямые антитромбины, концентраты антикоагулянтов, либо антагонисты витамина К (Варфарин, Варфарекс).

7. Для оптимизации диагностики и правильной интерпретации нарушений свертывания крови у больных с СМД следует пользоваться разработанным алгоритмом, в котором учитываются анамнез заболевания, тип кровоточивости, либо эпизоды тромбообразования, а также характер возникающих сдвигов в лабораторных показателях (гипер-, гипоагрегация тромбоцитов, гипо-, гиперкоагуляция, дисфибриногенемия, тромбинемия).

8. При геморрагических вариантах СМД противопоказано назначение аспирина и других НПВС, содержащих их медикаментов и продуктов, дезагрегантов, антикоагулянтов и производных никотиновой кислоты, а при тромботическом – ε-аминокапроновой кислоты, препаратов витамина К, других гемостатических агентов в случае отсутствия прямых и строго обоснованных клинических показаний.

9. Выявленные у больных СМД нарушения обмена эссенциальных биометал­лов в плазме крови диктуют необходимость дополнительного включения в комплексную терапию геморрагических и тромботических проявлений биоминеральных комплексов и модуляторов синтеза мезенхимальных производных.

10. Пациентам с СМД показаны ионосберегающих препараты типа ксидифон (демифосфон), мембраностабилизаторы и антиоксиданты (кудеcан, L-карнитин), а также такие модуляторы синтеза мезенхимальных производных, как стимуляторы коллагенообразования (кальцитрин, карнитина хлорид, солкосерил в сочетании с витаминами группы В и микроэлементными добавками – Магне-В6, Магнерот, Промагсан; модуляторы синтеза (медь, цинк) и катаболизма ГАГов (хондроитинсульфат, ДОНА, румалон, глюкозамин); модуляторов минерального обмена (альфа-кальциферол, кальций-D₃-никомед, Витрум кальциум с витамином D, остеогенон, кальцимакс и др.) и биоэнергокорректоров. (АТФ, милдронат, лецитин, янтарный эликсир, лимонтар, комплексы эссенциальных аминокислот).